Нарушение интеллектуального развития

недоразвития.

Французский психиатр В. Магнан (V. Magnan, 1897) предлагал классификацию слабоумия, учитывая и этиологические, и анатомо-физиологические факторы. Он выделял три группы больных:

1)  неуравновешенные в отношении интеллекта;

2)  неуравновешенные в отношении чувств;

3)  импульсивные, у которых главным образом нарушена воля.

Данная классификация  слабоумия дезорганизует представление  о слабоумии, так как не учитывает  основные признаки слабоумия. Отдельные  компоненты психической жизни человека в них представлены изолированно друг от друга.

Приведенные выше классификации  не могут применяться для диагностики и коррекции умственной отсталости, поскольку не отражают всех многочисленных градаций, которые можно наблюдать среди детей и подростков с психическим недоразвитием.

Умственная отсталость —  обширная группа разнообразных по этиологии  и патогенезу заболеваний, которые  имеют различные клинические  проявления, хотя можно назвать и  ряд общих (Г. Е. Сухарева, 1965; В. В. Ковалев, 1995):

□  результат дизонтогенеза головного мозга;

□  ведущие нарушения  — интеллектуальная недостаточность  и недоразвитие эмоциональной сферы;

□  отсутствие прогредиентности.

В отечественной психиатрии наиболее известны систематики М. С. Певз-нер (1959), С С. Мнухина (1961), Г. Е. Сухаревой (1965), Д. Н. Исаева (1982), В. В. Ковалева (1995).

В основу классификации Г. Е. Сухаревой (1965) положены 2 основных критерия: «хроногенный фактор», то есть этап эмбриогенеза, на котором происходило действие вредности, и качество вредности. Эта классификация имеет этиопатогенетическое и клиническое содержание. Все клинические формы умственной отсталости (по Г. Е. Сухаревой — олигофрении) подразделены на 3 основные группы, и есть еще одна группа, формально не имеющая номера, но по своей сути являющаяся четвертой группой.

Первая группа. Олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей):

П болезнь Л. Дауна;

П истинная микроцефалия;

□  энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена — фенилпировиноградная олигофрения, га-лактоземия, сукрозурия, другие энзимопатические формы олигофрении;

П формы олигофрении в сочетании с недоразвитием костной системы, кожи и слабоумием (дизостозические и ксеродермические олигофрении).

Первая группа олигофрении  включает неосложненные формы заболевания, связанные, прежде всего, с генетической патологией и проявляющейся в недоразвитии интеллектуальной, речевой, сенсорной, моторной, неврологической и соматической сферах.

Вторая группа. Эмбриопатии и фетопатии:

□  олигофрения, обусловленная  вирусом краснухи, которой мать переболела во время беременности (рубеолярная олигофрения);

□  олигофрении, обусловленные другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

П олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом;

П олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса;

О олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями у матери и

токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); О олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

Вторая группа олигофрении  включает осложненные формы заболевания, связанные с синдромами нарушения  нервной системы: церебрастеническим, неврозоподобным, психопатоподобным, эпилептиформным, апатико-адина-

мическим.

Третья группа. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве (до 3-летнего возраста):

О олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

□  олигофрения, вызванная  черепно-мозговой травмой в постнатальном  периоде (в раннем детстве);

□  олигофрения, обусловленная  перенесенными в детстве энцефалитами, менингоэнцефалитлми и менингитами.

В условной четвертой группе Г. Е. Сухарева (1965) называет атипичные формы олигофрении. Внутри этой группы имеется множество форм, связанных с прогрессирующей гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и другими факторами.

Клинико-патогенетическая классификация  Г. Е. Сухаревой (1965,1974) имеет большое  значение для изучения особенностей детей и подростков с умственной отсталостью с медицинской и  психологической стороны. Для дифференциальной диагностики важно различать болезненные симптомы, которые могут иметь большое значение в недоразвитии ребенка или при органической деменции.

Придерживаясь патогенетического  подхода и учитывая время поражения, локализацию и этиологию, М. С. Певзнер(1959) представила классификацию, в которой  представлены 5 форм слабоумия.

Форма ]. Проявляется в диффузном, но относительно поверхностном недоразвитии или поражении коры головного мозга, без грубых нарушений лик-вообращения и выпадений того или иного анализатора, без привычных нарушений эмоционально-волевой сферы.

Форма 2. Отличается сочетанием поверхностного диффузного недоразвития коры головного мозга с нарушением ликвообращения.

Форма 3. Характеризуется диффузным поражением коры головного мозга, которое сочетается с локальными нарушениями. В зависимости от локализации поражения делится на подгруппы:

1)  с нарушением слуха и речи;

2)  с нарушением зрительной афферентации;

3)  с нарушением двигательных систем и др.

Форма 4. Отличается поверхностным поражением коры головного мозга, сочетающимся с поражением подкорковых областей.

Форма 5. Проявляется поверхностным поражением коры головного мозга, которое сочетается с недоразвитием или поражением лобных отделов, что выражается в недоразвитии познавательной деятельности.

Под руководством М. С. Певзнер  впервые в нашей стране были развернуты комплексные исследования по изучению недифференцированной олигофрении, а также сложных дефектов, включающих умственную отсталость, речевое недоразвитие, сенсорные и двигательные дефекты.

При изучении структуры дефекта  при олигофрении М. С. Певзнер (1959) опиралась на нейрофизиологические и нейропсихологические исследования А. Р. Лурия (1956). Это позволило ей установить в самой структуре интеллектуального дефекта закономерную зависимость, или иерархию, симптомов, а также обосновать клиническую классификацию олигофрении.

По структуре клинических  проявлений выделяют неосложненные и осложненные формы олигофрении. Осложненные формы чаше возникают при воздействии на развивающийся мозг неблагоприятных факторов на более поздних стадиях внутриутробного развития в сочетании с повреждающим воздействием асфиксии и родовой травмы. В этих случаях интеллектуальный дефект сопровождается рядом нейродинамических и энцефалопатических расстройств. При этом может иметь место более выраженная степень недоразвития или повреждения локальных корковых функций, например, речи, отдельных видов праксиса, гнозиса. Подобная форма олигофрении нередко имеет место у детей с церебральным параличом, также она может наблюдаться у детей с гидроцефалией.

К осложненным формам относят  также олигофрению с психопатоподоб-ным поведением. Для этой формы олигофрении характерно сочетание интеллектуального дефекта с недоразвитием личностных компонентов, недостаточностью критического отношения к себе и окружающим, сопровождающихся выраженными нарушениями поведения, часто срасторможенностью влечений, что проявляется особенно ярко в препубертатном и пубертатном возрастах. Подобную форму олигофрении нередко наблюдают при семейном алкоголизме и особенно при алкогольном синдроме плода.

Среди осложненных форм выделяют также олигофрению с нарушением функции лобных долей мозга, впервые  описанную М. С. Певзнер (1959). При этой форме олигофрении наблюдается  своеобразная структура интеллектуальной и эмоционально-личностной недостаточности. Характерны выраженные нарушения целенаправленной деятельности, критики, самоконтроля. На фоне недоразвития познавательной деятельности у этих детей отчетливо выступают нарушения эмоционально-волевой сферы, недоразвитие личности. Дети не способны к психическому напряжению, им свойственен благодушно-эйфори-ческий фон настроения, они плохо учитывают ситуацию, некритичны к себе и окружающим. Эту форму олигофрении М. С. Певзнер рассматривала как атипичную (1959).

Одним из первых в России учитывал патофизиологические механизмы  при создании классификации умственной отсталости С. С. Мнухин (1948, 1961). Используя  клинико-физиологический анализ, он выделил 3 формы умственной отсталости:

1)  астеническая;

2)  стеническая;

3)  атоническая.

Критериями для их дифференциации послужили клинические проявления, а также конституциональные особенности  высшей нервной деятельности ребенка.

Подробное клиническое, экспериментально-психологическое  и электроэнцефалографическое изучение форм психического недоразвития позволило С. С. Мнухину и Д. Н. Исаеву (1965) выделить 4-ю форму умственной отсталости. Д. Н. Исаев (1982) не только подробно описал ее, но и выделил варианты других форм «общего психического недоразвития» и сформулировал представление о системном поражении ЦНС при них. Данная классификация включает в себя ряд форм и вариантов:

I. Астеническая форма:

1)  основной вариант;

2)  брадипсихический вариант;

3)  дислалический вариант;

4)  диспрактический вариант;

5)  дисмнестический вариант.

II.  Стеническая форма:

1)  уравновешенный вариант;

2)  неуравновешенный вариант.

III. Атоническая форма:

1)  аспонтанно-апатический вариант;

2)  акатизический вариант;

3)  мориоподобный вариант.

IV. Дисфорическая форма.

В основе клинических проявлений выделенных нами (Д. Н. Исаев, 1982) форм умственной отсталости лежат присущие им нейродинамические  сдвиги.

Астеническая  форма умственной отсталости, характеризующаяся дисгармоничностью психических проявлений, отличается тем, что перцепция, речь, житейская ориентировка, память развиваются лучше, чем временные и пространственные представления, конструктивные способности, чтение, письмо, счет и воспроизведение последовательных рядов представлений и движений. Недостаточен уровень моторной зрелости, нарушено образование связей между зрительной и моторной системами. Внимание неустойчивое, работоспособность истощаемая, легко развивается утомляемость. Аффективно-волевая сфера отличается незрелостью, лабильностью, возбудимостью и довольно быстро наступающей истощаемостью. У одних больных преобладают выраженные речевые расстройства, у других — затруднения в пространственной организации движений, у третьих — своеобразные инфантильные изменения памяти с преобладающим расстройством репродукции, у четвертых — никаких других, кроме основных расстройств (истощаемости, утомляемости, эмоциональной неустойчивости и др.) не отмечается. Еще одной части больных свойственна преобладающая замедленность психических процессов. Описанные психопатологические особенности, часто наблюдающиеся у этих больных вегетативные, экстрапирамидные расстройства и пароксизмальные явления, а также результаты ЭЭГ и биохимических исследований можно трактовать как показатель недоразвития или раннего повреждения нескольких функциональных систем: энергетической, эмоциональной, пространственной ориентировки, зрительно-моторной координации и др., структурно связанных с глубинными отделами мозга (гипоталамо-таламического уровня).

Стеническая форма умственной отсталости — сравнительно равномерное недоразвитие как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых сторон психики. Интеллектуальная активность этих детей отличается лучшим в сравнении с больными другими формами выполнением вербальных заданий, однако наиболее продуктивна их манипулятивная деятельность, отражающая удовлетворительное внимание и зрительно-моторную координацию. Наряду с этим выявляются недостаточная логичность и замедленность мышления, малый объем практических знаний, сниженная память и ограниченность интересов, овладение школьными навыками идет у них почти в прямом соответствии с общим уровнем психической отсталости. В основе достаточно организованного и устойчивого поведения лежат малоизмененные влечения. В посильной для них умственной и физической деятельности проявляют удовлетворительное прилежание. Из выявленных двух вариантов этой формы у больных первого — ровное поведение, активность в меру их познавательных способностей, старание, добродушие и общительность, у больных второго — выраженные аффективные нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, вспыльчивости и неупорядоченном поведении. Учитывая клинические особенности, результаты изучения ЭЭГ, вызванных потенциалов, кожно-гальванических рефлексов можно предположить, что психическая отсталость этих больных зависит от недоразвития различных и вероятно многих корковых структурно-функциональных систем, ответственных, в первую очередь, как за процессы отвлеченного мышления, так и за наиболее высокие и тонкие эмоции. Причем нарушение созревания этих систем происходит более или менее равномерно. Отсутствие у этих больных значительных изменений метаболизма также косвенно подтверждает меньшее участие в происхождении этой формы глубинных структур, ответственных за регуляцию обмена веществ.

Больные с атонической формой умственной отсталости характеризуются плохой способностью к мотивированному, целесообразному, устойчивому и плановому поведению. Они отличаются снижением психического напряжения, нарушением целенаправленной активности, выражающейся в почти бесцельной суетливости, нарушении сосредоточения, изменении инстинктивных проявлений, недостаточной дифференцированности эмоций. Относительно широкий круг используемых речевых шаблонов контрастирует с малым объемом осмысленно освоенных понятий. Характерны также недостаточная заинтересованность, редкие и нестойкие побуждения, отсутствие или слабость мотивов для адекватного ситуации поведения. У одного варианта этой формы на передний план выступают бедность инициативы, бездеятельность и беспомощность, у другого — постоянное двигательное беспокойство при отсутствии аффективного напряжения, у третьего благодушие сочетается с некоторой расторможенностью, многоречивостью, а иногда и дурашливостью. Больные этой формой хуже, чем вербальные, выполняют манипулятивные задания. У них нарушены зрительно-моторные связи, что обнаруживается при выполнении заданий на координацию и построение конструкций. Клинические проявления этой формы нами связываются в первую очередь с недоразвитием или повреждением лимбико-лобных, медио-базальных мотивационныхсистем. Неполноценность этих структур — не только помеха для адекватного функционирования мозга в целом, но и препятствие для его созревания в целом. Наряду с этим имеются данные для констатации неполноценности нижнестволовых, лимбических структур и вовлечения других образований мозга.