Врожденные пороки развития кровеносной и дыхательной систем

Государственный  медицинский университет г.Семей 
Кафедра: молекулярной биологии и микробиологии

 

ВЫПОЛНИЛА: АРКАБЕК  ЖУЛДЫЗ 

ГРУППА: 123 ОМФ

ПРОВЕРИЛ:МЫНЖАНОВ  М.Р 

  

 

 

 СЕМЕЙ 2015

 

СРС

На тему:Врожденные пороки развития кровеносной и дыхательной систем

План

 

• Введение
• 1. Врожденные пороки развития кровеносной системы
• 2. Врожденные пороки развития органов дыхания
• 2.1 Синдром Вильямса-Кемпбелла
• 2.2 Бронхомаляция
• 2.3 Кисты легких
• 2.4 Синдром Картагенера
• Заключение
• Литература

Введение

 

• Врожденные   пороки   кровеносных  сосудов (аншодисплазии, сосу­дистые мальформаций) являются следствием нарушения нормаль­ного образования и ( развития  сосудистой  системы  в процессе ее эмбриогенеза в результате хромосомной аберрации Возникающие при этом разнообразные аномалии к патология развития  кровенос­ных  сосудов могут вызывать выраженные расстройства местной, регионарной и даже общей гемодинамики.
• Врождённые пороки развития дыхательной системы
• - Атрезия хоан - Врожденная ларингомаляция
• - Врожденная киста легкого
• - Секвестрация легкого
• - Гипоплазия и дисплазия легкого

1. Врожденные пороки развития кровеносной системы

 

• В зависимости от стадии нарушения  развития   кровеносных  сосудов выделяют 3 вида мальформаций- геманшомы, микро- и макрофистулы и  пороки   развития  кровеносных стволов. Эти формы разделяются еще в зависимости от вида сосудов и возникающих при этом гемодинамических нарушений:
• 1) артериовенозные формы (гемангиомы, микро-и макрофистулы), объединяемые в поня­тие  врожденные  артериовенозные свищи;
• 2) венозные формы дисплазий, состоящие из капиллярных, кавернозных, ветвистых гемангиом и  пороков   развития  венозных стволов;
• 3) артериальные формы, представленные лишь дисилазпями артериальных стволов.

ГЕМАНГИОМА - доброкачественная  опухоль,развивающаяся из кровеносных

• В понятие стволовых ангиодисплазий включаются случаи отсутствия формирования или  развития  венозного или артериального ствола (агенезия, аплазия), или неправильное формирование, или  развитие  их (гипоплазия или сохранение добавочных эмбриональных сосудов). В процессе  развития   кровеносного  ствола может наблюдаться неправильное формирование стенки, что обусловливает в постнатальном периоде образование эктазий или истинных аневризм. Наконец, отсутствие или недоразвитие клапанного аппарата вен может привести к  развитию  хронической венозной недостаточности пораженной конечности.
• В клинической практике отдельные формы мальформаций могут сочетаться, обусловливая разнообразие клинической картины Врожденные артериовеновные свищи легких.

АВМ - артерио-венозная мальформация

• Клиническая картина обусловлена хронической гипокоемией, выраженность которой зависит от объема сброса венозной крови в артериальное русло Характерны одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость, головные боли, носовые кровотечения При осмотре больного обращают на себя внимание синюшность кожных покровов, слизистой оболочки губ, форма пальцев в виде барабанных палочек, физическое недоразвитие Над сердцем и сосудами шумы, как правило, не выслушиваются. Над пораженным легким непостоянно может выслушиваться систолодиастолический шум, ослабевающий в а выдохе. АД (нормальное. Границы сердца расширены. При рентгенологическом исследовании легких обычно выявляются зоны усиленной васкуляризации, иногда наличие дополнительной тени в наиболее пораженной доле легкого. В анализах крови отмечается полицитемия, полиглобулия, снижение насыщения артериальной крови кислородом, уменьшение времени свертывания крови. Нарушены показатели внешнего дыхания.

• А) артериальная
• В) артериовенозная фистулезная
• С) артериовенозная рацемозная (75%)
• D) артериовенозная микромальформация
• Е) артериовенозная кавернозная (11%)
• F) Телеангиоэктазия 
  G) Венозная

2. Врожденные пороки развития органов дыхания

 

• Это большая группа пороков развития, которые возникли в результате нарушения эмбриогенеза и привели к грубым изменениям в бронхолегочной системе. Не все аномалии развития органов дыхания диагностируются в постнатальном периоде. Быстрее распознать аномалию развития можно в тех случаях, когда заболевание протекает с дыхательной недостаточностью. Тактика консервативного лечения при врожденных пороках органов дыхания такая же, как и при хронической пневмонии. Радикальным является лечение хирургическое.

• 2.1 Синдром Вильямса-Кемпбелла
• Врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха. Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета.

• Поэтому постоянным спутником заболевания является хроническое воспаление в бронхах. Хронический бронхит, в свою очередь, вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.
• У половины пациентов болезнь начинается на первом году жизни; у остальных – на втором году жизни и реже – в более старшем возрасте. Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявление болезни.

Синдром Вильямса - Кемпбелла. На бронхограмме указано стрелкой

• 2.2 Бронхомаляция
• Это повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец (состояние, напоминающее синдром Вильямса-Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов).
• Заболевание начинается рано, частые пневмонические и бронхитические эпизоды и раннее, в 2-3-летнем возрасте, формирование хронического бронхолегочного процесса, который протекает тяжело, с постоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки.
• Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. При электрокардиографическом исследовании может выявляться перегрузка правого сердца. При трахеобронхоскопии определяется выраженный гнойный трахеобронхит.

• 2.3 Кисты легких
• Кисты легких представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.
• Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы.

• Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длительный и часто сопровождается вовлечением регионарных лимфатических узлов. Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет.

Гигантская воздушная киста в нижней доле правого легкого

• 2.4 Синдром Картагенера
• Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.
• Относится к заболеваниям с аутосомнорецессивным типом наследования с 50-процентной пенетрантностью патологического гена. В анамнезе у больных синдромом Картагенера характерно наличие у родственников хронической патологии бронхолегочной системы и бесплодия у мужчин.
• В основе патогенеза – дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом.

Компьютерные томограммы при синдроме Картагенера

• Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу.
• Симптомы возникают в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).
• Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформациями бронхов (как при хронической пневмонии), однако по сравнению с больными хронической пневмонией у этих детей чаще выявляются двусторонние поражения.

Картагенера синдром

Заключение

 

• До рождения ребенка врожденные пороки сердца обычно не проявляются. У плода, находящегося в утробе матери, сброс крови осуществляется через артериальный проток и овальное отверстие, за счет чего кровь движется в обход большинства дефектов. Только после рождения, когда новорожденный отделяется от материнской кровеносной системы, обеспечивавшей окисление крови плода, а система шунтов закрывается, врожденные дефекты начинают проявляться.
• Пороки развития занимают существенное место среди хронических заболеваний органов дыхания у детей. Некоторые пороки развития легких могут более или менее долго оставаться мало- или бессимптомными и выявляются случайно. В большинстве случаев уже в детстве эти пороки служат источником рецидивирующего или хронического воспаления или существенно нарушают функцию дыхания.

Литература

 

• pathogenesis.ru
• medn.ru
• gipocrat.ru
• medkarta.com
• rusmedserver.ru