Системная красная волчанка

 

      Поражение нервной системы отмечается практически у всех больных СКВ. В ряде наблюдений оно доминирует в клинической картине болезни, а иногда разнообразная неврологическая симптоматика развивается задолго до появления полисиндромной картины болезни. Например, СКВ хронического течения нередко на протяжении многих лет проявляется лишь эпилептиформными припадками. Длительное время могут быть лишь частые приступы мигрени. Нарушения ЦНС настолько разнообразны, что включают едва ли не весь спектр неврологической симптоматики. Поражаются различные отделы нервной системы с соответствующими проявлениями.

      Диагностировать поражение нервной системы, особенно в случаях, когда неврологическая симптоматика маскирует другие признаки СКВ, довольно трудно. Согласно классификации В. А. Насоновой и М. М. Кончаковой, поражение нервной системы у больных СКВ может быть представлено в виде следующих синдромов:

• церебральный (менингоэнцефалит);
• церебральноспинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневрит);
• церебрально-периферический (энцефалополиневрит);
• периферический (полиневрит).

 

      Столь разнообразная симптоматика отражает полиочаговость поражения, обусловленную множественными васкулитами (воспаление  стенок  сосудов), а возможно, и другими причинами, выраженным нарушением электрических потенциалов головного мозга или межнейронных связей. Поражение ЦНС прогностически особенно неблагоприятный признак болезни. Частота летальных исходов при этой патологии конкурирует с таковой при поражении почек. Своевременная и массивная кортикостероидная терапия является единственным средством спасения больных от «мозговой» смерти.

      Важная  роль в уточнении механизма неврологических  расстройств при СКВ отводится изучению антинейрональных, антиглиальных, антилимфоцитарных антител. Полагают, что антинейрональные антитела воздействуют на мембраны нейронов, вызывая тем самым нарушение функции ЦНС. Без нарушения целостности гематоэнцефалического барьера их патогенетическая роль проявиться не может, чем, возможно, объясняется бессимптомное присутствие антинейрональных антител у некоторых больных СКВ. Помимо антинейрональных антител, в цереброспинальной жидкости обнаруживают аутоантитела.

      Исследование  цереброспинальной жидкости иногда важно как для подтверждения  диагноза СКВ, так и для дифференциальной диагностики, когда следует исключить  присоединение инфекции, внутричерепное кровоизлияние или другое неврологическое заболевание. Изменения цереброспинальной жидкости отмечают только у 1/3 больных СКВ. Если патология ярко выражена, исход заболевания может оказаться крайне серьезным.

      Основные  изменения цереброспинальной жидкости при СКВ: повышение уровня белка (0,5—1 г/л), изолированное повышение давления цереброспинальной жидкости и плеоцитоз.

      В последние годы вспомогательное  значение в диагностике поражения  ЦНС при СКВ приобрела компьютерная томография. Это эффективный неинвазивный метод, позволяющий in vivo определять внутричерепные проявления СКВ, более чувствительный и специфичный, чем ангиография. С помощью компьютерной томографии выявляют небольшие зоны инфаркта и геморрагий в головном мозге (которые, как полагают, лежат в основе церебральной атрофии), расширение борозд у большинства обследуемых больных.

      Попытка сгруппировать компьютерно-томографические  симптомы позволила выделить 4 группы изменений, соответствующих определенной клинической картине:

1. Расширение подпаутинных пространств и (или) тел боковых желудочков

      (Психоневрологическая симптоматика у этих больных складывалась из головной боли лобной локализации или диффузной, несистемного головокружения, астенодепрессивных, астеноневротических расстройств, психических нарушении по типу циклотимии и психоза, асимметрии лицевой иннервации, сухожильных рефлексов).

      II. Расширение латеральных щелей изолированное или в сочетании с расширением подпаутинных пространств.

      (Полисерозит и мочевой синдром, а клинические признаки поражения ЦНС характеризуются сдавливающей диффузной головной болью с некоторым усилением в затылочной и височной областях, шумом в голове, диплопией, вегетативно-сосудистыми расстройствами, психическими нарушениями по типу атипичного гипоманиакального состояния, депрессии, эписиндромом. В неврологическом статусе чаще выявляют окуловестибулярные нарушения и ослабление конвергенции глазных яблок.)

      III. Мелкие кисты головного мозга в сочетании с расширением подпаутинных пространств.

       (характеризуется сочетанием суставного синдрома и генерализованного эритематозного поражения кожи или по типу «бабочки». Помимо головной боли разнообразной локализации, у больных отмечают вегетативно-сосудистые расстройства, астенодепрессивные или астеноневротические симптомы, единичные случаи психических нарушений по типу психоорганического синдрома. В неврологическом статусе определяют асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, девиацию языка, асимметрию лицевой иннервации) 

      IV. Локальное расширение подпаутинных щелей.

(наблюдаются у больных с наименьшей давностью СКВ и поражения ЦНС и ассоциируются с наличием капилляритов, сетчатого ливедо или ливедо-васкулита, синдрома Рейно, поражения почек, головной боли преимущественно лобновисочноглазничной локализации, несистемного головокружения, психических нарушений по типу психоорганического синдрома и астенического состояния после соматогенного психоза, асимметрии лицевой иннервации, нистагма, спастического гемипареза.)

      Характеризуя клинические проявления нейропсихических расстройств при СКВ, следует отметить, что головная боль встречается в 64%, психические симптомы в 60%, поражение черепных нервов в 24—45%, периферических нервов в 12%, параличи в 5%, двигательные нарушения — менее чем в 5% наблюдений.

      Мигрень. Классическая мигрень — это локализующаяся в одной половине головы приступообразная пульсирующая боль, сочетающаяся со светобоязнью, тошнотой, рвотой, моторной, сенсорной аурой. Приступы головной боли разнообразны по выраженности, продолжительности, частоте возникновения.

      При исследовании кровотока в сосудах  головного мозга с использованием радионуклидов, ангиографии отмечено его снижение в связи со спазмом  сосудов в бассейне внутренней сонной артерии.

      В 17—50% случаев при СКВ описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии. Судороги обычно наблюдаются в период обострения СКВ, но могут предшествовать в течение нескольких лет другим симптомам болезни. Связь судорог с приемом больших доз кортикостероидов не установлена, так же как и назначение противосудорожных препаратов не ухудшало течения СКВ.

      Поражение черепных нервов наблюдается почти у 1/3 больных. Параличи черепных нервов, связанные с СКВ, обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами, нистагмом.  

      Довольно  часто при СКВ  встречаются психические  нарушения, которые  делятся на следующие  группы:

      1) аффективные синдромы (депрессивный или маниакальный);

      2) органические мозговые синдромы (дезориентация, снижение интеллекта, памяти);

      3) шизофреноподобный и 

      4) смешанный.

        

  Диагноз и дифференциальный диагноз

 

      Попытка разработать критерии диагностики  СКВ была предпринята более четырех десятилетий назад. В 1970 г. После апробации 74 клинических и лабораторных признаков на больших группах больных СКВ и РА было отобрано 14 критериев, наиболее характерных, как полагали авторы, для СКВ. В критерии входили:

1. эритема—«бабочка»;
2. дискоидные очаги волчанки;
3. синдром Рейно;
4. алопеция;
5. фотосенсибилизация;
6. язвы в полости рта или носа;
7. недеформирующий артрит;
8. наличие LE-клеток;
9. ложноположительная реакция Вассермана;
10. протеинурия более 3,5 г/сут;
11. наличие цилиндров в моче;
12. выявление плеврита при обследовании или в анамнезе, рентгенологически подтвержденного, либо перикардита по шуму перикарда или данным ЭКГ;
13. наличие психоза или судорог по данным клинической картины или анамнеза;
14. один или более из лабораторных признаков: гемолитическая анемия, лейкопения менее 4·10⁹/л, тромбоцитопения менее 100·10⁹/л.

      В дальнейшем оказалось, что критерии достаточно специфичны и чувствительны для установления диагноза СКВ, но только при наличии полисиндромной картины уже в самом начале болезни, а для случаев СКВ со стертой картиной чувствительность критериев была не более 67%.

 Положительные симптомы

• Суставной синдром Преходящие сгибательные контрактуры пальцев кисти Мигрирующий характер артрита Артрит без деформации (неэрозивный) Приступообразное развитие суставного синдрома
• Кожный синдром
• Эритема на лице
• Капилляриты кончиков пальцев
• Алопеция
• Язвы во рту и носоглотке
• Фотосенсибилизация
• Почечный синдром
• Протеинурия (0,5 г/сут)
• Гематурия или лейкоцитурия (10000 в 1 мл)
• Цилиндрурия
• Серознолегочный синдром

 
 

Системная красная волчанка и беременность

      Вопрос  о беременности и возможности иметь детей больным СКВ остается актуальным до настоящего времени. Многолетнее наблюдение за больными показало, что при отсутствии поражения почек, как правило, беременность и роды протекают нормально. Для предотвращения возможных осложнений важно отметить два момента:

      1) активность болезни должна быть  хорошо подавлена перед зачатием;

       2) поддерживающую дозу кортикостероидов  следует несколько увеличить (примерно на 25%) к моменту родов и в послеродовой период.

     Возможно,  однако, привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия) — одно из наиболее характерных проявлений антифосфолипидного синдрома. Гибель плода может наступать в любые сроки беременности, но несколько чаще во II и III триместрах.

Лекарственная волчанка

     В последнее время список препаратов, способных вызвать волчаночный синдром, значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивные, антиаритмические и другие средства: пенициллин, тетрациклин, оральные контрацептивы.

      Механизм  развития лекарственной волчанки может  быть обусловлен изменением иммунного статуса или аллергической реакцией.

Лечение СКВ.

      Несмотря на то, что СКВ интенсивно изучается в течение последних 30 лет, лечение больных остается сложной задачей. Терапевтические средства в основном направлены на подавление отдельных проявлений болезни, поскольку этиологический фактор по-прежнему неизвестен. Разработка методов лечения затруднена в связи с вариабельностью течения болезни, склонностью некоторых ее форм к длительным, спонтанным ремиссиям, наличием форм злокачественного, быстропрогрессирующего, иногда молниеносного течения.

      Основными препаратами для лечения больных  СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические  иммунодепрессанты, а также 4-аминохинолиновые производные.

      В последнее время получили признание  методы так называемого механического  очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию — фильтрацию крови через активированный уголь.