Синдром Иценко-Кушинга

Подготовил: Аксёнов М.К. 358 ОМ

 

АО «МУА»

 

СРС

 

Астана 2013

ПЛАН

 

• Введение
• Этиология
• Патогенез
• Биохимия
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Заключение
• Список используемой литературы

Введение

 

• Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20–40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Этиология

 

• Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.
• Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)
• Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ); что приводит к развитию болезни Кушинга, характеризующейся сходными клиническими симптомами.

Патогенез

 

• В основе патогенеза лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур, в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет).

Патогенез

 

• На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки. Важным компонентом патогенеза являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Биохимия

 

• При синдроме возникают однотипные проявления. Нарушается обмен белков, жиров и углеводов. Активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию сахарного диабета.
• Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Симптомы

 

• Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. На щеках появляется пурпурный румянец.
• Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.
• На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Нарушается обмен белков, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

Симптомы

 

• В области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.
• У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение), который обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что также вызывает нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.
• Появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. развивается разрежение костной ткани — остеопороз. Избыток глюкокортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.
• Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Диагностика

 

• определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение).
• затем определяется источник повышенной секреции гормонов – гипофиз или надпочечники: при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ; опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии.
• диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ.

Лечение

 

• Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — низорал, мамомит, метапирон — в течение длительного времени.
• Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

Заключение

 

• Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов.. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения АКТГ. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Список используемой литературы

 

• Интернет
• http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C_%D0%98%D1%86%D0%B5%D0%BD%D0%BA%D0%BE-%D0%9A%D1%83%D1%88%D0%B8%D0%BD%D0%B3%D0%B0
• http://www.03portal.kz/index.php?option=com_content&task=view&id=2197&Itemid=90
• http://www.vidal.ru/patsientam/entsiklopediya/Narusheniya-obmena-veshestv-endocrinoligiya/sindrom-Icenko-Kushinga.html
• http://www.medway.ru/itsenko-kushing.html