Развитие амилоидоза

Амилоидоз

[править | править исходный текст]

Материал  из Википедии — свободной энциклопедии

У этого термина существуют и  другие значения, см. Амилоид.

Амилоидоз
Микроскопическая картина  патологоанатомического препарата  с развившимся амилоидозом
МКБ-10	E85.
OMIM	105210
DiseasesDB	633
MeSH	D000686

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Амилоид долгое время персистирует в организме и даже после смерти в течение долгого времени не подвергается гниению (И. В. Давыдовский, 1967).

Содержание  

[убрать] 

• 1 Развитие амилоидоза
• 2 Виды амилоидоза
• 3 Клиническая картина

• 3.1 Микроскопическая характеристика
• 3.2 Макроскопическая характеристика

• 4 Лечение
• 5 Примечания
• 6 Литература
• 7 Ссылки

Развитие амилоидоза[править | править исходный текст]

Развитие амилоидоза связано с  нарушением белково-синтетической  функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Виды амилоидоза[править | править исходный текст]

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся  у лиц свыше 70 лет. Патогенез в  деталях неизвестен.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Аβ-амилоидоз - при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

AJAPP-амилоидоз - островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Клиническая картина[править | править исходный текст]

Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются  длительность заболевания и наличие  осложнений. Наиболее типично поражение  почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается  длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.

Микроскопическая характеристика[править | править исходный текст]

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать  от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.

Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта  или щипкового биоптата толстой  кишки.

Макроскопическая характеристика[править | править исходный текст]

Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный  или сальный вид.

Лечение[править | править исходный текст]

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Иммунодепрессивные (то есть угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.

Подтип АА не лечится.

Применение мелфалана и преднизолона^{[источник не указан 238 дней]}, пересадка сердца и почек, гемодиализ способствуют увеличению выживаемости пациентов.

Применяется Колхицин при  вторичном амилоидозе АА, блокирует  образование амилоидных фракций.

Примечания[править | править исходный текст]

Литература[править | править исходный текст]

• Сторожаков Г.И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность. - 2008. - № 5. - С. 250-256.
• Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза // Клиническая геронтология. - 2009. - № 2. - С. 14-20.
• Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология. - 2010. - № 6. - С. 92-94.
• Кичигина О.Н. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца и желудочно-кишечного тракта // Архив патологии. - 2011. - № 3. - С. 59-61.

Ссылки[править | править исходный текст]

• Видеозапись: Гистология амилоидоза

 

Это заготовка статьи по иммунологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.  Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.  Эта отметка установлена 12 мая 2011.

Категории: 

• Заболевания по алфавиту
• Аутоиммунные заболевания

Навигация

• Создать учётную запись
• Представиться системе

• Статья
• Обсуждение

• Читать

• Править
• Править исходный текст
• История

• Заглавная страница
• Рубрикация
• Указатель А — Я
• Избранные статьи
• Случайная статья
• Текущие события

Участие

• Сообщить об ошибке
• Портал сообщества
• Форум
• Свежие правки
• Новые страницы
• Справка
• Пожертвования

Печать/экспорт

Инструменты

На других языках

• العربية
• Български
• Català
• Dansk
• Deutsch
• Ελληνικά
• English
• Español
• Eesti
• فارسی
• Suomi
• Français
• עברית
• Հայերեն
• Bahasa Indonesia
• Íslenska
• Italiano
• 日本語
• Қазақша
• 한국어
• Nederlands
• Norsk bokmål
• Polski
• Português
• Српски / srpski
• Svenska
• ไทย
• Українська
• 中文
• Править ссылки

• Последнее изменение этой страницы: 05:32, 8 июня 2013.
• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. 
  Wikipedia® — зарегистрированный товарный знак некоммерческой организации Wikimedia Foundation, Inc.
• Свяжитесь с нами