Экстрапирамидная система и синдромы ее поражения

миоклонии — насильственные движения в виде быстро пробегающего, как под действием электрического тока, подергивания отдельных мышечных групп или даже отдельных мышц на лице, в руках или ногах. В некоторых случаях возникает миоклония мягкого неба;

тики — этим термином определяют быстрые клонические судороги, стереотипно  повторяющиеся в одной и той  же мышце или группе мышц, чаще всего  на лице, реже в мышцах плечевого  пояса или в других мышцах.

Возникновение этих гиперкинезов также связано с нарушением указанных  выше медиаторных механизмов мозга, но требуются дальнейшие исследования для уточнения их конкретных механизмов.

Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исче¬зает во время сна и произвольных движений. Сна-чала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голо¬ву (типа "да-да") или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опо¬рожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблю-даются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характер¬ная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных с  паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кине-зии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышеч¬ного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончатель¬ного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессо¬вых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их за¬ключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластиче¬ского тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной по¬душки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опу¬скается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохра¬няет это положение.

Для выявления скрытой  экстрапирамид¬ной мышечной гипертонии используют про¬бу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассив¬ных движений в локтевом суставе предлага¬ют больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к по¬вышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с ис¬пользованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, си-немет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей при¬водит к чрезмерному "облегчению" движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными ^проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные не¬произвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

Охваченный таким гиперкинезом больной как бы находится в  состоянии пляски, танца, откуда происходит название хорея (греч. — пляска), а гиперкинез получил наименование хореического гиперкинеза. В старых исследованиях подчеркивалось особое значение поражения полосатого тела как субстрата, ответственного за развйтие хореического гиперкинеза. Но в более поздних работах говорится о более широкой распространенности патологических изменений, обусловливающих его возникновение Существует несколько клинических форм хореического синдрома. Иногда же наблюдается сочетание хореических движений с насильственными движениями типа атетоза и тогда говорят о хореоатетозе у больного.

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик. Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственны¬ми движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волне¬нии и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гри¬мас, конечностей - к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраня¬ются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного реф¬лекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.

Слово «атетоз» буквально  означает неустойчивость, отсутствие фиксированного положения. Чаще всего  наблюдаются непрерывнее медленные напряженные движения пальцев рук. Атетоидные движения могут наблюдаться в мышцах лица, в стопах, реже — в мышцах туловища. Движения совершаются медленно, с небольшим размахом, пальцы кисти сгибаются, разгибаются, отводятся или приводятся, нередко принимая самые вычурные положения.

Речь плохо модулирована, невнятна, может сопровождаться выкриками. Насильственные движения происходят на фоне повышенного мышечного тонуса.

Возникновение атетоза связывают  с диффузными поражениями подкорковых  ганглиев с преимущественной заинтересованностью  полосатых тел. Когда атетозом охвачены и мышцы туловища, больной не может  спокойно лежать и сидеть; походка  у него своеобразная: корпус больного выгибается вперед (лордоз) и одновременно происходит вращение туловища, что  получило название торсионного спазма, или торсионной дистонии.

Атетоз возникает в  результате то¬нической судороги в мышцах и харак-теризуется насильственными медлен-ными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типич¬ный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вы¬чурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в прена-тальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резус-фактора матери и плода.

 

Атетоз пальцев кисти

Торсионная дистопия - это тонические спазмы различных мышечных групп, преимущественно туловища, проявляющиеся во время ходьбы. Гиперкинезы вычурные, нередко вращательные вокруг продольной оси тела (штопорообраз-ные). У таких больных из-за неравномерного напряжения мышц возникает ис¬кривление позвоночника. Начало торсионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, так как раньше всего поражаются шейные мышцы.

Гемибаллизм - это, как правило, неритмичные, односторонние, грубые, крупноразмашистые движения конечностей, чаще верхней. Напоминают взмах крыла птицы. Возникает чаще при сосудистой патологии в субтала-мическом ядре (тело Льюиса).

Миоклония - короткие молниеносные клонические подергивания от¬дельных мышц или их групп, настолько быстрые, что при этом может не происходить перемещения конечностей в пространстве. Иногда у больных с миоклонией возникают генерализованные судорожные приступы, сопрово-ждающиеся деменцией (миоклонус-эпилепсия). Миоклония возникает при патологии мозжечково-красноядерных связей нижней оливы, неостриату-ма. Если миоклония постоянная, стереотипная, имеет четкую локализацию, ее называют миоритмией. Чаще возникает в мышцах лица, языка, глотки, мягкого нёба, диафрагмы.

Тик - быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее  раз¬личные, как правило, стереотипные движения. Страдают мышцы шеи и лица. Больной подергивает шеей, будто поправляет воротничок; отбрасыва¬ет назад голову, словно поправляет волосы, поднимает плечо, осуществляет мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отли¬чие от невротического, функционального непостоянного тика экстрапира¬мидный тик отличается постоянством и стереотипностью.

Большинство гиперкинезов, обусловленных  поражением экстрапира¬мидной системы, во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании - хорее Гентингтона - в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМ К, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом уве¬личено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу - резерпин, амина¬зин, галоперидол, препараты лития.

При исследовании функций  экстрапирамидной системы оценивают  дви¬жения и позу больного, мимику, выразительность речи, проверяют мышеч¬ный тонус, выявляют гиперкинезы, нарушение психоэмоциональной сферы и вегетативные расстройства.

По клиническим проявлениям  к хореическому близок своеобразный гиперкинез, получивший наименование гемибаллизма. Он также развивается на фоне сниженного мышечного тонуса и заключается в возникновении размашистых, грубых, бросковых движений, обусловленных сокращением проксимальных мышечных групп чаще одной руки («кидание ядра»). Этот гиперкинез встречается редко, преимущественно при нарушениях сосудистого характера. Его возникновение связывают с поражением субталамического ядра на стороне, противоположной пораженной руке.

Ведущим компонентом при  хореических синдромах являются быстрые насильственные непроизвольные движения. Они протекают нa фоне гипотонии, что позволяет объединить их в гиперкинетически-гипотонический синдром.

Координация движений

Координация — процессы согласования активности мышц тела, направленные на успешное выполнение двигательной задачи. Термин «координация» происходит от латинского coordinatio — взаимоупорядочение. При формировании двигательного навыка происходит видоизменение координации движений, в том числе овладение инерционными характеристиками двигающихся органов. На начальных стадиях управление осуществляется прежде всего за счет активной статической фиксации этих органов, затем — за счет коротких физических импульсов, которые направляются в необходимый момент к определенной мышце. Наконец, на заключительных стадиях формирования навыка происходит уже использование возникающих инерционных движений, направляемых теперь на решение задач. В сформированном динамически устойчивом движении происходит автоматическое уравновешивание всех инерционных движений без продуцирования особых импульсов для коррекции. Когда мышцы человека взаимодействуют слаженно и эффективно, можно говорить о хорошей координации движений. Люди с хорошей координацией, как правило, выполняют движения легко и без видимых усилий, как, например, профессиональный спортсмен. Однако координация нужна не только в спорте. От нее зависит каждое движение человека.

 

 

 

ГБОУ  ВПО Саратовский Государственный  Медицинский Университет 

Им. В. И. Разумовского

Кафедра неврологии

Зав. кафедрой:

 

Преподаватель:

 

Реферат на тему:

«Экстрапирамидная система. Симптомы ее поражения. Координация  движений и ее расстройства».

 

Выполнила студентка

Ахметова Д. Х.

4 курс, 26гр., леч. Факультет

 

 

 

 

 

Саратов 2013