Экстрапирамидная система и синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система  и синдромы ее поражения

В головном мозге экстрапирамидная система представлена лобной и поясной (см. рис. 5) корой, подкорковыми узлами, куда относится бледный шар (pallidum), полосатое тело (corpus striatum), ограда (claustrum), а также некоторыми ядрами таламуса (передние, вентральные и интраламинарные), субталамическими ядрами, красными ядрами, черной субстанцией (substantia nigra, см. рис. 8), образованиями ретикулярной субстанции, мозжечком (рис. 67). Слаженная работа всей экстрапирамидной, системы обеспечивает регулировку мышечного тонуса, установку всей мускулатуры для выполнения тонких целенаправленных движений. В противоположность передней центральной извилине, где имеется тонкая локализация отдельных двигательных функций, подкорковыми узлами обеспечиваются целые комплексы движений.

Поражение базальных подкорковых  ганглиев сопровождается развитием  двигательных нарушений. В одних  случаях на фоне сниженного мышечного  тонуса появляются непроизвольные, резкие, быстрые движения, следующие друг за другом в нерегулярной последовательности. Они могут возникать в любой  части тела, но чаще захватывают  мускулатуру лица или верхних  конечностей. Насильственные движения следуют без какого-либо порядка  или ритма, могут изменяться по частоте  и интенсивности. Они могут быть выражены лишь на одной стороне или  носить двусторонний характер. Эти  непроизвольные движения затрудняют выполнение нормальных движений иногда в столь  значительной степени, что больной  не может обслуживать самого себя. Сознательное сокращение мышц обеспечивает пирамидная система. Однако, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить  в данный момент. Обычные движения, осу¬ществляемые благодаря согласо¬ванному действию многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а из¬менение одних мышечных сокра¬щений другими непроизвольно. Наиболее совершенными явля¬ются автоматизированные движе¬ния. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая по сравнению с пирамидной системой, является более древним в филоге¬нетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамид¬ная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее рас¬пределение тонуса между различными группами мышц. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в формировании определен¬ной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивиду¬альное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а так¬же, безусловно-рефлекторных защитных движений.

Схема экстрапирамидной системы:

1   - кора большого  мозга; 2 - хвостатое ядро; 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус; 6 - боковое  преддверное ядро; 7 - ретикулярная формация; 8 - крыша среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11  - красное ядро; 12 - субталамическое ядро (Luysi); 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути.

К экстрапирамидной системе  относятся многочисленные клеточные  структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их аффе¬рентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе  можно выделить четыре уровня:

корковые образования - премоторные зоны полушарий головного мозга;

подкорковые (базальные) ядра: хвостатое ядро и чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, медиального  и латерального бледного шара;

основные стволовые структуры: черное вещество, красные ядра, сет¬чатое образование, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, крыша среднего мозга;

спинальный уровень представлен  нисходящими проводящими путя¬ми, заканчивающимися около клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния направляются к мышцам через систему альфа-и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим  и функциональным осо¬бенностям экстрапирамидную систему разделяют на две части - неостри-арную и паллеостриарную (или паллидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. Паллеостриарную систему составляют латеральный и меди¬альный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро меди¬ального продольного пучка, вестибулярные ядра, крыша среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и паллеостриарную системы, функционирующих согласованно и уравновешивающих друг друга, условно объединяют в стриопаллидарную систему. Неостриарная система является более молодой, чем паллеостриарная, как в филогенетическом, так и в онто¬генетическом отношении. Ее считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, могучим тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит паллеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Базальные ядра являются основными  структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нерв¬ной системы, обеспечивающими включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информа¬цию от таламуса, мозжечка, сетчатого образования. К неостриарной систе¬ме поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экс¬трапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, сетчатое образование, пластинку четве-рохолмия, двигательные ядра черепных нервов) поступают на сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц.

Функции экстрапирамидной системы  осуществляются благодаря на¬личию в ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который здесь формируется в грану¬лы. Дофамин по допаминергическому нигростриарному пути поступает в хвостатое ядро, где высвобождается в синаптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холи-нергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на мото¬рику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус, лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих струк¬турах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двига¬тельную активность с возникновением гипо- или акинезии, эмоциональных расстройств. Кроме того, в хвостатом ядре вырабатывается тормозной ме¬диатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическо-му стрионигральному пути передается в черное вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. При его нарушении возникают различ¬ные патологические клинические синдромы.

Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути при¬водят к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически про¬является картиной гипертонически-гипокинетического синдрома, или паркинсонизма. Такое название синдром получил от имени английского врача Джеймса Паркинсона (J. Parkinson, 1755-1824), который в 1817 г. опи¬сал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, в дальнейшем получившую название болезни Паркинсона. Подобная симпто¬матика возникает также после черепно-мозговой травмы, отравления угар¬ным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таких случаях ее называют паркинсонизмом, указывая этиологию (токсический, постэнцефалитический, посттравматический и др.). При развитии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое в результате нарастания холинергической активности растор¬маживается и усиливает свое тормозное влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статическое дрожание (тремор). Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадила-лия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в руках во время ходьбы (ахейрокинез), снижением общей двигательной актив¬ности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. В таких случаях больные во время движений будто замирают, не могут сразу начать ходьбу, топчутся на месте. При ходьбе не могут сразу остановиться. Походка замедленная, мелкими шагами, шаркающая, со склонностью к уско¬рению. Во время ходьбы вперед больной не может внезапно остановиться, туловище как будто опережает нижние конечности, нарушается равновесие и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсии. Так же больной не может внезапно остановиться во время ходьбы назад (ретропуль-сия) или в сторону (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая  при паркинсонизме, характеризуется  повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной  или пластической ригидности. При  проведении пассивных движений в  конечностях иногда наблюдается  своеобразная прерывистость, ступенчатость  растягивания мышц, получившая на¬звание симптома "зубчатого колеса". Общая скован-ность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена впе¬ред, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых су¬ставах (поза просителя).

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма)

По клиническим проявлениям  к хореическому близок своеобразный гиперкинез, получивший наименование гемибаллизма. Он также развивается на фоне сниженного мышечного тонуса и заключается в возникновении размашистых, грубых, бросковых движений, обусловленных сокращением проксимальных мышечных групп чаще одной руки («кидание ядра»). Этот гиперкинез встречается редко, преимущественно при нарушениях сосудистого характера. Его возникновение связывают с поражением субталамического ядра на стороне, противоположной пораженной руке.

Ведущим компонентом при  хореических синдромах являются быстрые насильственные непроизвольные движения. Они протекают нa фоне гипотонии, что позволяет объединить их в гиперкинетически-гипотонический синдром.

Прямой противоположностью этому синдрому является акинетико-ригидный синдром, или синдром паркинсонизма. Основными клиническими симптомами его являются гипокинезия, ригидность и дрожание (тремор). Внешний облик  больного характеризуется общей  скованностью, малоподвижностью и медленностью движений (олиго- и брадикинезия). Туловище согнуто и наклонено вперед, голова опущена, лицо неподвижно, маскообразно, руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги слегка согнуты в тазобедренных суставах. Отсутствуют содружественные движения рук при ходьбе, больные ходят мелкими шажками. Особенно трудно сделать первый шаг, больной некоторое время топчется на месте, а затем, как бы через силу выполнив первые шаги, идет более свободно Начав движение, больной идет все быстрее и быстрее (пропульсия). Остановиться больному так же трудно, как и начать движение. Одновременно могут иметь место проявления парадоксальной подвижности (kinesia paradoxa): больной, с трудом поднимающийся со стула, может легко взбегать по лестнице, ходить, переступая через небольшие препятствия, танцевать. Временное «растормаживание» может возникать под влиянием аффектов — радости или страха.

Непосредственное исследование больного выявляет выраженную ригидность мышц туловища и конечностей. Сгибание и разгибание в суставах рук или  ног постоянно сопровождается ощущением  значительного сопротивления. При  этом, особенно при разгибании в локтевых суставах, ощущается неравномерность этого сопротивления, так называемый симптом зубчатого колеса. Речь больного становится невыразительной, монотонной, постепенно затухающей при произнесении фразы. Изменяется почерк, амплитуда буквенных знаков постепенно уменьшается, сходя на нет (микрография).

Одним из основных проявлений заболевания является дрожание, которое  в ходе болезни постепенно усиливается  по амплитуде и захватывает все  новые группы мышц. Дрожание ритмично, частотой 4—6 колебаний в секунду, усиливается в покое и уменьшается  при выполнении активных движений, чем отличается от интенциой-ного тремора. Чаще всего дрожание возникает в пальцах.рук, особенно правой, а затем распространяется на другую руку, мышцы нижней челюсти, головы, реже в процесс вовлекаются нижние конечности. Движение пальцев напоминает катание хлебных шариков или счет монет. Частота дрожания может быть различной в разных мышечных группах.

Патогенез. По современным  представлениям в основе мышечной ригидности лежит недостаточность биогенных  аминов, особенно допамина. Допамин синтезируется в клетках компактного вещества черной субстанции и затем по нигрострйарным путям поступает в хвостатое ядро, где фигурирует в качестве тормозного медиатора. Разрушение черной субстанции любым патологическим процессом — инфекция, травма, атеросклероз, наследственно обусловленная недостаточность — сопровождается уменьшением продукции допамина и недостаточным его поступлением в стриатум, что и обусловливает развитие синдрома паркинсонизма.

Конкретные механизмы  превращения указанных биохимических  нарушений при паркинсонизме  в характерные расстройства тонуса и движений пока не выяснены.

В связи с широким применением: в психиатрической практике нейроплегиеских веществ, производных фенотиазина (в первую очередь аминазина) установлено, что длительное употребление этих препаратов вызывает паркинсоноподобное состояние. Это объясняется блокирующим действием данных препаратов на дофаминергические системы мозга.

С другой стороны наблюдение за больными паркинсонизмом, которым  в целях лечения давались большие  дозы L-ДОФА — вещества, превращающегося  в организме в дофамин, показали, что при длительном лечении или  при передозировке препарата  снижа

ется мышечный тонус и появляются быстрые гиперкинезы, т. е развивается хореический синдром. Этот феномен, т. е. неожиданный переход от скованности к гиперкинезу, получил название «он-офф-феномена» (on and off — англ.), или феномена «включения—выключения».

Исследованиями последних  лет установлено, что между ацетилхолином  и гистамином, с одной стороны, и дофамином и серотонином  — с другой, существует равновесие, обеспечивающее нормальное функционирование экстрапирамидной системы. Нарушение  его в сторону преобладания ацетилхолина сопровождается развитием акинетико-ригидного  синдрома, а в сторону преобладания дофамина — хореического синдрома. Между этими двумя полярными  синдромами находится еще ряд  промежуточных синдромов, несущих  в себе элементы описанных выше нарушений Так, могут наблюдаться: