Хронические заболевания легких у детей

ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ  ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ 
 
Лекция для студентов 5 курса Медицинского факультета РУДН 
 
автор – доцент кафедры детских болезней РУДН Петрук Н.И. 
 
 
Группы хронических заболеваний легких у детей 

•  
  Инфекционно-воспалительные болезни легких
•  
  Хронические болезни легких, развившиеся в перинатальном периоде.
•  
  Врожденные пороки развития бронхолегочной системы
•  
  Наследственные болезни легких
•  
  Поражение легких при других системных и наследственных заболеваниях
•  
  Аллергические болезни легких

 
 
 
Признаки хронического заболевания  легких у детей

Общие симптомы	Респираторные жалобы
Стойкая лихорадка более 37,50С    Отставание в росте    Остановка прибавки массы тела    Деформация грудной клетки    Ограничение физической активности    «Барабанные палочки»	Стойкие тахипноэ или диспноэ    Вздутие грудной клетки    Выделение гнойной мокроты в отсутствии ОРВИ    Ночной кашель    Стойкие нарушения ФВД, гипоксия    Стойкие рентгенологические изменения

 
Инфекционно-воспалительные болезни легких 

•  
  Хронический бронхит (J41)
•  
  Бронхоэктатическая болезнь (J47)
•  
  Облитерирующий бронхиолит (J43)

 
Хронический бронхит 

•  
  Хроническое распространенное поражение бронхов.
•  
  Критерии диагностики:

 
клинические: продуктивный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких, при наличии не менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2-х и более лет подряд. 
 
рентгенологические: усиление и деформация бронхолегочного рисунка без локального пневмосклероза 

•  
  ^ Для постановки диагноза необходимо исключить: муковисцидоз, первичную цилиарную дискинезию, пороки развития и др. 

 
Бронхоэктатическая болезнь 

•  
  Приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве

 
 
^ Критерии диагностики:  
 
клинические: продуктивный кашель, гнойная мокрота; локальные влажные хрипы; рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких. 
 
рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью. 
 

•  
  Дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза). 

 
 
Этиология 

•  
  Первичные
•  
  Неблагоприятный исход острой пневмонии (осложнение коклюша или кори)
•  
  Аспирация инородного тела
•  
  Хроническая аспирация пищи

 
 
 

•  
  Вторичные
•  
  Бронхолегочная дисплазия
•  
  Пороки развития трахеобронхиального дерева
•  
  Наследственные заболевания легких (цилиарная дискинезия, дефицит α1-антитрипсина)
•  
  Иммунодефициты (агаммаглобулинемия, избирательный дефицит IgA, дефекты фпгоцитарной системы)
•  
  Заболевания соединительной ткани (синдром Морфана, Элерса-Данло, недифференцированные дисплазии)
•  
  Муковисцидоз

 
 
Классификация бронхоэктатической болезни 

•  
  Течение (легкое, средне-тяжелое, тяжелое)
•  
  Форма (цилиндрические, мешотчатые, смешанные)
•  
  Период заболевания (обострение, ремиссия)
•  
  Осложнения (легочное сердце, ателектаз, амилоидоз, плеврит, абсцесс легкого)

 
 
Облитерирующий  бронхиолит 

•  
  Хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.
•  
  среди детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания хронический бронхиолит с облитерацией составляет 1,3% (Спичак, 1996; Бойцова, 2003)
•  
  10-20% младенцев в США переносят острый бронхиолит, 1% из них формирует хр. бронхиолит (Milner, 1989)

 
 
Этиология облитерирующего  бронхиолита 

•  
  Инфекции: аденовирус (3, 7, 21 тип), РС-вирус, парагрипп, корь, микоплазма пневмонии, хламидофила, пневмоциста, коклюш, туберкулез, легионелла
•  
  Аспирации и ингаляции различных веществ: высокие концентрации кислорода (БЛД), аспирация мекония в неонатальном периоде, аспирация инородных тел, желудочного содержимого, талька, технических жидкостей, ингаляции угарного газа, термические ожоги дыхательных путей
•  
  Системные проблемы: трансплантация органов, аутоиммунные заболевания, ДБСТ, системные васкулиты, сердечная недостаточность 

 
 
Патогенез 
Этиологический фактор 
¯ 
Острое воспаление (некроз эпителия, спазм, мононуклеарная инфильтрация, слизистые пробки в просвете бронхов и бронхиол) 
¯ 
Обструкция 
¯ 
Легочная паренхима 
¯ ¯ ¯ 
Инфильтрация Вздутие Ателектаз 
¯ 
Нарушение процесса выздоровления 
Инфильтрация фибробластами, организация экссудата, распространение воспаления на интерстиций 
¯ ¯ ¯  
^ Мелкие бронхи Паренхима Крупные бронхи  
Облитерация Вздутие, эмфизема, Перибронхиальный склероз пневмосклероз  
 
 
Критерии диагноза (Hardy, 1994; Спичак, 1996; Бойцова, 2003; Jones, 2004) 
Клинические 

•  
  Тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками обструкции, пневмония в раннем возрасте
•  
  Респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ
•  
  Постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 недель после острого эпизода;
•  
  Длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений;
•  
  Рецидивирующий бронхообструктивный синдром;
•  
  Постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны)

 
 
Инструментальные 

•  
  Эндоскопия: преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого
•  
  Сцинтипневмография: значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации
•  
  Исследование ФВД: преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость

 
 
Исключение других хронических обструктивных  болезней легких: 
 
муковисцидоза, 
 
аспирации инородных тел,  
 
врожденных пороков развития бронхов, 
 
туберкулеза, 
 
иммунодефицитных состояний 
 
 
Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности 

•  
  Бронхолегочная дисплазия (Р27.1)
•  
  Синдром Вильсона-Микити (Р27.0)

 
 
Бронхолегочная  дисплазия (БЛД): 

•  
  полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких,
•  
  развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. 
•  
  протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол;
•  
  проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности;
•  
  характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка. 

 
РРО, 2008  
 
 
Критерии диагностики бронхолегочной дисплазии

Анамнестические	Клинические	Рентгенологические
-ИВЛ в течение как минимум  3 суток на 1 неделе жизни и/или  проведение респираторной терапии  с постоянным положительным давлением  в дыхательных путях через  носовые катетеры (nCPAP)    - терапия кислородом более 21% в течение 28 дней и более	- симптомы    дыхательной    недостаточности в возрасте 28 дней и старше    - бронхиальная    обструкция в    возрасте 28 дней и старше	Интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности   Фиброз, лентообразные уплотнения

 
 
^ Классификация БЛД (A. Jobe, E. Bancalary, 2001) 

Гестационный возраст	Менее 32 недель	32 недели и более
Время и условия оценки	36 недель постконцептуального возраста  или выписка домой	От 28 до 56 дня после рождения или  выписка домой
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 недель или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56 день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Зависимость от кислорода менее 30% в 36 недель или при выписке	Зависимость от кислорода менее 30% на 56 день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Зависимость от кислорода более 30% и/или PPV, NCPAP в 36 недель или при выписке	Зависимость от кислорода более 30% и/или PPV, NCPAP на 56 день жизни или при  выписке

 
 
^ Классификация бронхолегочной дисплазии 

Клиническая форма	Доношенных    Недоношенных: Классическая, «Новая»
Тяжесть течения	Легкое, Среднетяжелое, Тяжелое
Периоды болезни	Ремиссия, Обострение
Осложнения	Хроническая дыхательная    недостаточность, ателектаз, легочная    гипертензия, легочное сердце, системная    артериальная гипертензия,     недостаточность кровообращения,     гипотрофия

 
 
^ Критерии тяжести БЛД 

•  
  Легкая степень – анамнестические: дыхание комнатным воздухом; клинические: симптомы бронхиальной обструкции отсутствуют, могут проявляться при присоединении ОРЗ; рентгенологические: вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5).
•  
  ^ Среднетяжелая степень - потребность в кислороде менее 30%; симптомы бронхиальной обструкции умерено выражены, усиливаются при присоединении ОРЗ, одышка при физической нагрузке; вздутие грудной клетки имеется (сумма счета ребер от 15,5 до 17), локально – фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза.
•  
  ^ Тяжелая степень – потребность в кислороде более 30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP); симптомы бронхиальной обструкции выражены вне обострения, одышка в покое; вздутие грудной клетки выражено (сумма счета ребер 17 и более), буллы, множественные участки пневмосклероза.