Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха)

 

Что вызывает желтуху  у новорожденных?

 

Желтуха развивается из-за того, что в теле ребенка вырабатывается больше билирубина, чем тело может  переработать. Билирубин вырабатывается, когда в теле разрушаются старые красные кровяные тельца. Билирубин  выходит из тела через мочу и стул. Во время беременности Ваше тело выводит  билирубин из организма ребенка  через плаценту. После рождения ребенок  должен самостоятельно избавляться от билирубина.

Новорожденные, которых кормят грудью, могут страдать от обезвоживания, если между кормлениями слишком  большие промежутки. Отсутствие достаточного количества молока в теле усложняет  процесс вывода отходов из организма  ребенка, например, вывод билирубина. Также, некоторые вещества, входящие в состав грудного молока, могут  изменить способ вывода билирубина из организма.

В редких случаях слишком  большое количество билирубина может  спровоцировать развитие инфекции, проблемы с пищеварительной системой ребенка, а также проблемы с кровью ребенка  и матери (резус-несовместимость).

 

Профилактика  и лечение

 

Для предупреждения повреждения  мозга у новорожденных в родильных  домах берут анализы крови  на непрямой билирубин. При высоких  цифрах назначают препараты, ускоряющие вывод билирубина из крови, а также  используют другие способы лечения (например, билирубин можно разрушать  специальными ультрафиолетовыми лампами).

Новорожденным с высокими цифрами билирубина, входящим в группу риска (с родовыми травмами, незрелым и недоношенным, с обширными повреждениями  мягких тканей во время родов, ранним появлением желтухи, тяжелой формой гемолитической болезни и т.п.), может  быть назначено заменное переливание  крови или внутривенное введение плазмы.

Все дети, перенесшие тяжелую  желтуху, должны находиться под наблюдением  детского невролога. После лечения  билирубиновой интоксикации, как  правило, требуется длительная реабилитация.

Прогноз для жизни зависит  от тяжести протекающего заболевания. Возможна остаточная неврологическая  симптоматика.

Иногда детей, болеющих желтухой, подвергают флуорисцентному облучению. Это называется открытое светолечение.

При светолечении в больнице, световая коробка и/или оптиковолоконное покрывало направляет флуорисцентный свет на ребенка, болеющего желтухой. Ребенка лечат в закрытой колыбельке (инкубаторе), в то время как свет впитывается в кожу. Свет преобразует  билирубин в другую форму и  тело с большей легкостью выводит  это вещество через стул или мочу.

Ребенка раздевают, чтобы  захватить большой участок кожи, котрая подвергается воздействию света. Глаза при этом прикрывают, чтобы  защитить их от воздействия яркого света.

При лечении в домашних условиях могут использовать оптиковолоконное одеяло или повязка могут использоваться сами по себе.

Кожа поглощает свет. В  результате этого изменяется билирубин  и тело с большей легкостью  выводит это вещество через стул или мочу. Лечение легко применяется  в госпиталях. Но иногда детей лечат  в домашних условиях.

Если желтуха возникает  из-за проблем со здоровьем, то ребенку  может понадобится другое лечение.

 

Заключение

 

Прогрессивное повышение  концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые  ядра головного мозга приобретают  характерный желтый цвет, обусловленный  накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».Клиническая  картина билирубиновой энцефалопатии:

1 фаза. Доминирование признаков  билирубиновой интоксикации: угнетение  безусловно-рефлекторной деятельности  – апатия, вялость, сонливость, плохо  сосут, может быть монотонный  крик, срыгивания, рвота, «блуждающий  взгляд».

2 фаза. Появление классических  признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное  положение тела с опистотонусом,  «негнущимися» конечностями, сжатыми  в кулак кистями. Периодическое  возбуждение и резкий мозговой  крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый  тремор рук, исчезновение видимой  реакции на звук, сосательного  рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия,  летаргия, судороги. Эта фаза занимает  от нескольких дней до нескольких  недель. Поражение ЦНС носит необратимый  характер3 фаза. Фаза ложного благополучия  и полного или частичного исчезновения  спастичности (2-3 месяц жизни)4 фаза. Период формирования клинической  картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического  развития и тд.

Тактика ведения Дети нуждаются  в проведении раннего (с первого  часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.

В случая наличия клинических  признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка  у женщины с резус-отрицательной  кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной)С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.

Группа высокого риска  по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:

- новорожденные с выраженными  признаками морфофункциональной  незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные-  новорожденные с множественными  подкожными кровоизлияниями и  обширными кефалогематомами- новорожденные,  нуждающиеся в проведении реанимационной  и интенсивной терапии в раннем  неонатальном периоде- новорожденные  с высоким риском раннего проявления  наследственных гемолитических  анемий (отягощенный семейный анамнез  или наличие соответствующих  лабораторных признаков)Дети данной  группы с момента поступления  в детское отделение требуют:

- динамического наблюдения  и определения уровня билирубина  через 12-24 часа- медицинского отвода  от прививки против гепатита  В и БЦЖ (до момента стабилизации  состояния).

 

 

 

 

Список использованной литературы

 

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни.- М: Медицина.

2. Машковский М.Д. Лекарственные средства. Изд. 8-е, перераб. И дополн.- М.: Медицина, т. I, II.

3. Михеев В.В., Мельничук П.В. Нервные болезни.- М.: Медицина.

4. Руководство по медицине. Диагностика и терапия. В 2-х т. Т.1: Пер.с англ./Под ред. Р.Беркоу, Э.Флетчера.- М.: Мир.

5. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей.- Л.: Медицина.

6. Харкевич Д.А. Фармакология. Учебник. Изд. 5-е, стереотипное.- М.:

Медицина.

7. Юмашев Г.С., Фурман М.Е. Остеохондрозы позвоночника.- М.:

Медицина.