Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха)

Содержание

 

Введение…………………………………………………………………………...3

Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха)…………………………….6

Основные симптомы……………………………………………………………...7

Причины и механизмы развития…………………………………………………9

Клиническая картина……………………………………………………………10

Что вызывает желтуху у  новорожденных?.........................................................11

Профилактика и лечение………………………………………………………..11

Заключение……………………………………………………………………….13

Список использованной литературы…………………………………………...15

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

 

Энцефалопатия (encephalopathia, анат. encephalon головной мозг + греч. pathos страдание, болезнь; синоним: псевдоэнцефалит, церебропатия, энцефалоз) - синдром диффузного поражения  головного мозга, в основе которого лежит механизм ишемии (нарушение  кровоснабжение), гипоксии (кислородное  голодание) мозговой ткани и, как  следствие, явления гибели нервных  клеток, обусловленного различными болезнями и патологическими состояниями.

Различают врожденные и приобретенные энцефалопатии. Врожденные энцефалопатии могут  быть обусловлены генетическими  дефектами метаболизма, аномалиями развития головного мозга или  связаны с воздействием повреждающих факторов в перинатальном периоде, прежде всего такими, как гипоксия мозга и родовая внутричерепная травма.

Приобретенные энцефалопатии  возникают вследствие воздействия  на головной мозг повреждающих факторов в постнатальном периоде. В зависимости  от этиологии и патогенеза различают  несколько видов приобретенных  энцефалопатий. Посттравматические энцефалопатии  — это поздние или отдаленные последствия черепно-мозговой травмы. Токсические энцефалопатии —  следствие систематического воздействия  нейротропных веществ: этилового спирта, хлороформа, барбитуратов, свинца и  др., а также бактериальных токсинов. Лучевая энцефалопатия обусловлена  воздействием на головной мозг ионизирующего  излучения. Выделяют энцефалопатии, вызванные  метаболическими нарушениями при  заболеваниях внутренних органов. При  различных болезнях печени, сопровождающихся некрозом печеночных клеток, изменением в сосудистой системе печени, токсические  вещества печенью не обезвреживаются  и попадают в большой круг кровообращения, оказывая токсическое действие на головной мозг и вызывая печеночную энцефалопатию. К метаболическим энцефалопатиям относят  энцефалопатии, связанную с патологией почек, уремией (уремическая энцефалопатия), постдиализную деменцию и синдром диализного дисбаланса. С патологией поджелудочной железы связаны панкреатическая энцефалопатия, возникающая чаще как осложнение острого Панкреатита, а также энцефалопатия гипогликемическая, гиперосмолярная, гипергликемическая.

Энцефалопатия может  развиваться при задержке воды в  организме, снижении осмотического  давления и гипонатриемии вследствие повышенного выделения антидиуретического гормона при различных опухолевых заболеваниях, кровотечениях, травмах, заболеваниях легких. При энцефалопатии, вызванной гипертермией, отмечается дисфункция гипоталамуса с последующими метаболическими изменениями.

Отдельную группу составляют так называемые сосудистые энцефалопатии, этиологически связанные  с хроническими нарушениями кровоснабжения головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия может развиться  при Атеросклерозе (атеросклеротическая  энцефалопатия), гипертонической болезни (гипертоническая энцефалопатия), нарушениях венозного оттока головного мозга (венозная энцефалопатия). Острая гипертоническая  энцефалопатия отмечается при злокачественном  течении гипертонической болезни, вторичной артериальной гипертензии, возникающей при различных заболеваниях почек и нефропатии беременных. Острое развитие метаболических энцефалопатий  наблюдается при гипоксии, вызванной  расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например при длительном снижении АД во время операций на сердце, крупных  сосудах. Примером гипоксической энцефалопатии  является постреанимационная энцефалопатия.

В основе механизма  развития любого вида энцефалопатии  наиболее часто лежит гипоксия мозга, являющаяся следствием ухудшения его  кровоснабжения, венозного полнокровия, отека, а также микрогеморрагии, воздействия на мозг экзогенных и  эндогенных токсинов, усугубляющих нарушения  метаболизма головного мозга. Наличие  общих (наряду со специфическими) патогенетических механизмов энцефалопатии обусловливает сходные морфологические изменения различной степени. Это диффузная атрофия мозга с уменьшением числа нейронов и дегенеративными изменениями в них, мелкие очаги некроза и демиелинизации в белом веществе с пролиферацией глиальных клеток, отек мозга, микрогеморрагии в веществе мозга, иногда с признаками стаза крови, отечность и полнокровие мозговых оболочек. Особенностями различных видов энцефалопатии являются выраженность и преимущественная локализация поражения, преобладающее поражение белого или серого вещества мозга, степень нарушения мозгового кровотока.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха)

 

Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха) — тяжелое поражение головного мозга «непрямым» билирубином при любой гипербилиру-бинемии. Это патологическое состояние возникает только у новорожденных. У недоношенных детей в развитии билирубиновой энцефалопатии различают две фазы. В первой (асфиксической) ребенок начинает плохо сосать, лежит в расслабленной позе, резко реагирует на слабые раздражения, у него становится редким дыхание, возникают длительные периоды его остановки. Младенец синеет, в легких прослушиваются хрипы. Появляются кратковременные судороги разгибательных мышц, напряжение длиннейшей мышцы головы и шеи. Личико становится «маскообразным», глаза широко открыты, испуганы. Асфиксическая фаза довольно быстро переходит во вторую спастическую с тяжелой картиной поражения ядер головного мозга: ребенок пронзительно кричит, у него напряжены все мышцы-разгибатели и длиннейшая мышца головы и шеи, наблюдается симптом «заходящего солнца», расстраивается дыхание.

У доношенных детей билирубиновая  энцефалопатия развивается настолько  стремительно, что выявить ее фазы невозможно. Во время судорожного  синдрома может повышаться температура. Ребенок нуждается в неотложной медицинской помощи. После острого  периода неврологические симптомы временно сглаживаются, но со 2-3-го месяца возникают стойкие неврологические  нарушения — мышечная гипертония, сменяющаяся гипотонией, вестибулярные  и глазодвигательные расстройства, поражения слуха. Наблюдаются отставание в физическом и психическом развитии, желтушное окрашивание молочных зубов, их недоразвитие.

Для предупреждения интоксикации мозга «непрямым» билирубином в  родильных домах проводят анализы  крови у новорожденных на содержание свободного билирубина, а также в  первые часы всем детям назначают  препараты, ускоряющие выведение билирубина из организма. Детям из группы повышенного риска (незрелые и недоношенные, с поражением центральной нервной системы в результате гипоксии или родовой травмы, с обширными кефалогематомами, повреждениями мягких тканей в родах, выраженным отечным или геморрагическим синдромом, ранним — на 1-е сутки — появлением желтухи) назначают одномоментное внутривенное введение плазмы для улучшения связывания белками крови свободного билирубина. Если желтуха усиливается, прибегают к капельному вливанию плазмы. Одновременно используется фототерапия с помощью специальных ламп, благодаря чему инактивируется часть «непрямого» билирубина. Если эти меры не дают нужного эффекта, прибегают к заменному переливанию крови.

Детей с билирубиновой  энцефалопатией должен наблюдать невропатолог. Они нуждаются в реабилитационной терапии, которая способствует восстановлению нарушенных функций.

 

Основные симптомы

 

Основные симптомы заболевания - желтоватый оттенок на коже ребенка  и иногда на глазах. Обычно пик желтухи  приходится на 5 день после рождения. Чаще всего желтуха проходит сама по себе, когда ребенка кормят каждые 2-3 часа. Но как доктора, так и родители должны внимательно следить за ребенком, болеющим желтухой.

Детям, подверженным риску  развития тяжелого случая желтухи, сделают  анализ крови, чтобы замерить уровень  билирубина в крови. Доктора начинают лечение у тех детей, у которых  уровень билирубина в крови выше обычной нормы.

Нетяжелые и средние случаи желтухи легко вылечить с помощью  специального светооблучения, которое  называется светотерапия. Обычно детей  лечат с помощью светотерапии в больнице. В некоторых случаях, детей болеющих желтухой могут лечить дома, используя лампы, предоставляемые доктором. Если билирубин достигает уровня при котором возникает подозрение о развитии билирубиновой энцефалопатии, то ребенку могут сделать переливание крови.

Как только проявляются симптомы билирубиновой энцефалопатии, повреждение  мозга уже произошло. У ребенка  с билирубиновой энцефалопатией повышенная сонливость и апатичность. Это означает, что ребенка очень  сложно разбудить и трудно держать  в бодрствующем состоянии. Также  следует учитывать, что новорожденные  очень много спят. Сонливость у  новорожденных легко можно спутать  с нормальным поведением новорожденного. Кажется, что ребенок не полностью  проснулся. Ребенок также будет  плохо есть, не будет отвечать на прикосновения или не вздрагивает от неожиданных движений.

Ребенок, страдающий от билирубиновой  энцефалопатии обычно очень громко плачет, а сам плач звучит очень  странно. У ребенка низкий мышечный тонус. Может казаться, что ребенок  «гибкий» или слабый. Иногда подобная гибкость резко изменяется на зажатость  мускулов и на их напряженность. В  такие моменты ребенок может выгибать спину и шею.

Жар, который появляется на фоне этого и других симптомов  также является признаком билирубиновой  энцефалопатии. Ребенок, у которого развиваются признаки билирубиновой  энцефалопатии нуждается в срочном  медицинском лечении, чтоб предотвратить  дальнейшее развитие повреждений мозга.

У здоровых детей практически  всегда проявляются признаки желтухи  после 2-4 дней после рождения. Обычно самочувствие ребенка улучшается, а  симптомы проходят через неделю или две, не вызывая осложнений.

У детей, которых кормят грудью, желтуха средней тяжести может  длиться до 10-14 дней. У некоторых  детей, которых кормят грудью, желтуха  может пройти, а затем снова  проявиться. Желтуха может продолжаться на протяжении всего периода вскармливания. Обычно это не является проблемой, пока ребенок получает достаточное количество молока и пока его регулярно кормят.

Доктор наверняка попросит проверять состояние здоровья ребенка  дома, чтобы убедиться, что желтуха  проходит. Через 5 дней после рождения, проведут дополнительный осмотр ребенка. Свяжитесь с доктором, если желтый цвет усиливается после того, как  ребенку исполнилось три дня.

 

Причины и механизмы  развития

 

Основной причиной билирубиновой  энцефалопатии бывает гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая  вследствие несовместимости материнской  крови с кровью ребенка по группе или резус-фактору. Кроме того, возможны следующие причины желтухи у новорожденных:

    конъюгационная (временная,  переходящая) желтуха недоношенных;

    сепсис;

    гипотиреоз (недостаточность  функций щитовидной железы);

    обширные синяки (например, последствия родовой травмы), геморрагии;

    наследственные  желтухи;

    токсоплазмоз;

    сахарный диабет  у матери.

При высокой концентрации (свыше 0,1-0,2 г/л) непрямого билирубина (то есть токсичного билирубина, не обработанного  печенью) повышается проницаемость  гематоэнцефалического барьера, препятствующего  попаданию в мозг опасных для  него веществ. Происходит поражение  тканей мозга, преимущественно подкорковых  ядер, а также структур мозжечка. При этом нарушается обмен веществ  в тканях мозга, причем поражение  происходит как токсичным билирубином, так и собственными иммунными  клетками, проникшими за защитный барьер.

Клиническая картина

 

Типичная картина складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания.

В первую фазу преобладают  неспецифические симптомы отравления: слабость, вялость, сниженный тонус  скелетных мышц, снижение аппетита вплоть до полного отказа от еды, отрыжка, рвота, монотонный крик.

Во вторую фазу появляются характерные для ядерной желтухи  симптомы: ребенок занимает вынужденное  положение тела: конечности согнуты  в суставах и не разгибаются, пальцы рук плотно сжаты в кулак. Попытка  привести подбородок ребенка к его  груди оканчивается резким болезненным криком.

Периодически возникают  судороги, возможны эпизоды резкого  возбуждения, сопровождающиеся криком. Лицо ребенка постоянно подергивается  или вообще не выражает никаких эмоций. Возможны эпизоды остановки дыхания  и повышенной температуры тела. Симптомы со временем ухудшаются.

Третья фаза называется также  периодом ложного благополучия: неврологическая  симптоматика может полностью исчезнуть, уменьшается зажатость мышц, прекращаются судороги. Такой картине, как правило, соответствует середина второй недели жизни новорожденного.

В четвертый период заболевания, начинающийся на втором-четвертом месяце жизни, вся неврологическая симптоматика возвращается и усугубляется. Появляются парезы и параличи, нарушения слуха, разворачивается картина детского церебрального паралича, наблюдается  явная задержка нервно-психического и физического развития.

Для недоношенных новорожденных  с начинающейся билирубиновой энцефалопатией характерны такие симптомы, как маскообразное  лицо, напряжение всех мышц-разгибателей, включая длиннейшую мышцу спины (ребенок напряжен и выгнут, словно лук), возникает характерный офтальмологический симптом «заходящего солнца» – закатывание радужки за нижнее веко.