Умственная отсталость

Умственная отсталость

 

Лекция 6

Проблема:

 

В настоящее время из 35 млн. детей  Российской Федерации более 2 %, т.е. около 800 тыс., относятся к категории  детей с  умственной отсталостью.

Проблема:

 

В категории 10-14 лет умственной  отсталостью страдают около 5 %  детей и подростков.

Проблема:

 

3% рождающихся детей не достигают  уровня развития 12-летнего ребенка;

0,4% - остаются  на уровне  лиц, нуждающихся в социальной  опеке.

Проблема:

 

Соотношение полов (муж. : жен.):

• до 4 лет – 1 : 1;
• с 5 лет – 1,5 : 1;
• с 18 лет – 1,6 (1,8) : 1

Проблема:

 

• 36,1% умственно отсталых получают интеллектуальный дефект от предыдущих поколений;
• курение матери на 25% увеличивает риск УО ребенка;
• употребление алкоголя увеличивает риск УО ребенка в несколько раз.

 

Умственная  отсталость –

 

   врожденное или приобретенное недоразвитие когнитивных функций, количественные и качественные характеристики которого могут очень различаться.

 

 

Умственная  отсталость

 

 

Наиболее распространенная форма  –олигофрения (малоумие, скудоумие). Термин  ввел E.Krepelin в 1975 году.

 

Критерии олигофрении:

 

• Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно негрубым недоразвитием эмоциональной сферы.

Критерии олигофрении:

 

• Непроградиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития, а также непрогредиентность вызвавшего недоразвитие патологического явления.

Причины умственной отсталости

 

• Биологическое поражение мозга вследствие внутриутробных, пери- и постнатальных средовых воздействий.
• Неспецифическое биологическое повреждение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов у гетерозигот.
• Неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы.
• Социальные условия, препятствующие достижению ребенком оптимального психического развития.

Биологические факторы  умственной отсталости

 

• наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, хромосомные и метаболически-генетические формы);

Биологические факторы  умственной отсталости

 

• внутриутробное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врожденный сифилис, токсоплазмоз);

Биологические факторы  умственной отсталости

 

• вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорожденного, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода – конфликт по резус-фактору, травмы головы  в раннем детстве, детские инфекции, врожденная гидроцефалия).

Биологические факторы  умственной отсталости

 

• другие причины, вызывающие умственную отсталость неясного генеза.

 

Наследственные факторы  умственной отсталости

 

Среди хромосомно-обусловленных  форм интеллектуального недоразвития  наиболее известна такая хромосомная  аберрация, как трисомия 21 или синдром Ландау-Дауна (болезнь Дауна).

Ее распространенность составляет 3-4 случая на 1000 рождений. У лиц  мужского пола она встречается  несколько чаще.

Синдром  Ландау-Дауна

 

Характерны: короткий череп, косой  разрез глаз, тонкие редкие волосы, маленький приплюснутый нос, чрезмерно  большой язык, часто изборожденный  трещинами и едва умещающийся  в полости рта.

Пальцы короткие (культеобразные), конечная фаланга мизинца часто  изогнута вовнутрь.

Слизистые очень восприимчивы  к инфекциям, связочный аппарат  слабый, поэтому пациенты склонны  к разного рода переломам.

Их суставы часто чрезмерно  подвижны.

Нередко имеют место также  болезненные изменения со стороны  внутренних органов, прежде всего  пороки сердца.

Синдром  Ландау-Дауна

 

Дети и подростки с синдромом  Дауна значительно отстают как  в физическом, так и в психическом  развитии.

У них выявляется интеллектуальное  недоразвитие всех степеней; у  большинства отмечается средняя  степень умственной отсталости (имбецильность).

Психическое состояние пациентов  очень сходно. Их развитие во  всех случаях задержание, они  поздно учатся ходить и говорить.

Они удивительно способны к  подражанию, интуитивно воспринимают  наиболее характерные жесты и  воспроизводят их, несмотря на  то, что не в состоянии самостоятельно  освоить виды деятельности, которым  подражают.

В семье, в медицинском учреждении  или в интернате дети с синдромом  Ландау-Дауна нередко бывают всеобщими  любимцами.

Формы умственной отсталости, обусловленные трисомиями по  аутосомам

 

• синдром Патау (трисомия 13)
• синдром Эдварса (трисомия 18).

 В обоих случаях умственная отсталость сочетается с множественными аномалиями развития – дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата.

Синдром  Кляйнфельтера (XXY)

 

Характерны:

евнухоидный вид, высокий рост, женоподобная грудь, нарушение полового  развития и интеллектуальная  недостаточность разной степени.

Бывает, что мальчики с синдромом  Кляйнфельтера имеют нормальный  интеллект.

Часто этим детям и подросткам  приписывали склонность к криминальному  поведению, что в целом неправомерно.

Синдром Тернера (ХО)

 

Эта патология встречается только  у девочек, для нее характерны  различные уродства.

Типичны крыловидные складки, идущие  с обеих сторон от шеи к  плечам, нарушенное половое созревание  и в большинстве случаев —  интеллектуальное недоразвитие..

Метаболически-генетические  и эндокринные формы интеллектуального  недоразвития

 

Известны более 70 метаболически-генетических  форм олигофрении.

Причины: энзимные дефекты, обусловленные  генной мутацией.

Последняя приводит к накоплению  в головном мозге продуктов  метаболизма, вызывающих интоксикацию  и вследствие этого олигофрению  или деменцию.

Метаболически-генетические  олигофрении в зависимости от  вида обменного расстройства :

 

 

• нарушения аминокислотного обмена (фенилкетонурия, болезнь кленового сиропа, гистидинемия, гомоцистеинурия);
• нарушения углеводного обмена (галактоземия и наследственная интолерантность к глюкозе);
• нарушения липидного и мукополисахаридного обмена (наследственные нарушения липидного обмена, такие, как болезнь Гаухера, болезнь Нимана-Пика, семейная амавротическая идиотия и лейкодистрофия);
• нарушения эндокринного обмена (различные формы гипофункции щитовидной железы (кретинизм, псевдогипопаратиреоидизм);
• нарушения пуринового обмена (синдром Леша-Нияна, характеризующийся тяжелой умственной отсталостью, спастическими параличами и хореоатетоидными двигательными расстройствами).

Классификация умственной  отсталости  в зависимости от  уровня интеллектуального развития 

 

• Пограничная УО, низкий интеллект, субдебильность (IQ 70-84):

этих детей отличают ограниченные  интеллектуальные возможности, но  они достаточно самостоятельны  в повседневной жизни и часто  имеют начальное и среднее  образование.

Классификация умственной  отсталости  в зависимости от  уровня интеллектуального развития

 

• Легкая интеллектуальная недостаточность, дебильность (IQ 50-69):

Обучение в  вспомогательной  школе. Практический интеллект чаще  выше, чем теоретический. Детям доступны  конкретные мыслительные операции  и усвоение учебных навыков,  но способность к абстрагированию  почти отсутствует.

Некоторым дебилам свойственна  частичная одаренность (отличная  механическая или зрительная  память, способность производить  в уме сложные арифметические  операции и др.).

Классификация умственной  отсталости  в зависимости от  уровня интеллектуального развития

 

• Средняя степень интеллектуального недоразвития, имбецильность (IQ 35-49): такие дети могут, как правило, посещать специальную школу для детей.

В отличие от предыдущей группы  они имеют более тяжелое отставание  в психическом развитии. Им недоступно  усвоение социальных навыков.

Классификация умственной  отсталости  в зависимости от  уровня интеллектуального развития

 

• Тяжелое интеллектуальное недоразвитие, выраженная имбецильность (IQ 20-34): спецшкола для обучения практическим навыкам. Некоторые имбецилы способны производить элементарные счетные операции, усваивать простейшие трудовые навыки и навыки самообслуживания.

Эмоции имбецилов более дифференцированы, они привязаны к родным, адекватно  реагируют на похвалу или порицание.

Мышление имбецилов примитивно, они лишены инициативы, инертны, внушаемы, легко теряются при  изменении обстановки, нуждаются  в постоянном надзоре и уходе.

Классификация умственной  отсталости  в зависимости от  уровня интеллектуального развития

 

• Наиболее тяжелая степень недоразвития интеллекта, идиотия (IQ<20): исключительно низкая обучаемость. Во многих случаях они не умеют ни ходить, ни самостоятельно есть или говорить.

 Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. Они склонны к двигательным стереотипиям и примитивным реакциям,  произносят лишь отдельные звуки и слова,  часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних.

Они не владеют элементарными  навыками самообслуживания, не могут  самостоятельно есть, иногда даже  не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе  и надзоре.

Им недоступен более экономный  путь обучения с помощью речи.

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Уровень интеллекта

 

IQ более 50

 

IQ менее 50

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Обозначение по степени тяжести

 

Пограничная умственная отсталость, дебильность 

 

Имбецильность идиотия, тяжелая  умственная отсталость 

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Названия

 

Семейная, малодиффе-рецированная,

Семейно-культурная,

Семейная УО

 

Биологическая, патологическая

Клиническая УО

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Распределе-ние по полу

 

Равномерное или слабое преобладание  мужчин

 

Преобладание мужского пола

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая 

степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Сопутствуют

 

Наруше-ния 

Поведе-ния

 

Двигательная расторможенность, соматические  и неврологические нарушения, эписиндром.

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Плодовитость

 

Нормальная или повышенная

 

Отсутствует или резко сниженная

Различия легких и тяжелых степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Психопатоло-гия в семье

 

Родители и сибсы часто умственно  отсталые или с низким уровнем  интеллекта, алкоголизм, преступность 

 

Родители интеллектуально сохранны, сибсы редко умственно отсталые

Различия легких и тяжелых  степеней УО

 

Различия

 

Легкая степень УО

 

Тяжелая степень УО

 

Причины 

 

Мультифакторное наследо-вание, экзогенные  факторы (реже), генные (совсем редко)