Туберкулез кожи -поражения кожи, вызванные туберкулезными микобактериями

Туберкулез кожи -поражения кожи, вызванные туберкулезными микобактериями.

Этиология туберкулеза  кожи

 Микобактерия туберкулеза была обнаружена и описана Р. Кохом (1882). Эта микобактерия весьма полиморфна и проходит бациллярную, нитевидную, зернистую и фильтрующуюся стадии развития. Она кислотоустойчива, грамположительна, не имеет капсулы и не образует спор. . В очагах кожного туберкулеза наиболее часто обнаруживают микобактерии человеческого типа, реже - бычьего.

 Туберкулезные заболевания кожи развиваются, как правило, вторично у лиц, ранее переболевших или болеющих в настоящее время туберкулезом других органов. Первичное поражение кожи - туберкулезный шанкр - наблюдается крайне редко благодаря барьерной функции кожи.

Патогенез туберкулеза  кожи

 Механизм развития туберкулезной инфекции сложен, так как кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности аэробных микобактерий туберкулеза. В возникновении туберкулезного поражения патогенетическую роль играют иммунные и сосудистые нарушения, гормональные дисфункции, нарушения обмена, немаловажное место отводится социальным (условия быта, питание, производственные вредности) и климатическим факторам. Развитию туберкулеза нередко предшествуют инфекционные заболевания, истощающие иммунные механизмы и сопровождающиеся сенсибилизацией. Особенно опасны в этом отношении корь, коклюш, грипп у детей.

 Туберкулезные поражения возникают вследствие комплексного сочетания массивности заражения, вирулентности возбудителя и иммунной реактивности организма, особенно его Т-клеточного звена. Нарушения функций кожи, снижение иммунитета и развитие сенсибилизации способствуют возникновению туберкулеза кожи. При этом, как правило, повышаются вирулентность и аллергизирующая способность возбудителя.

 Микобактерии туберкулеза попадают в кожу чаще всего гематогенным, реже лимфогенным путем из какого-либо туберкулезного очага во внутренних органах, а также непосредственно с подлежащих органов и тканей, пораженных туберкулезом.

 Многочисленные формы туберкулезных поражений кожи делят на локализованный (очаговый) и диссеминированный туберкулез кожи.

 К локализованным формам относятся:

 - Туберкулезная волчанка (lupus vulgaris)

 - Скрофулодерма (tuberculosis cutis colliquativa s. scrofuloderma)

 - Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa)

 - Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (tuberculosis ulcerosa cutis et mucosae)

 Индуративная эритема Базена (erythema indurativum Baziri).

 Группу диссеминированного туберкулеза кожи составляют:

 Лихеноидный туберкулез кожи (tuberculosis cutis lichenoides)

 Папулонекротический туберкулез (tuberculosis cutis papulonekrotica)

 Милиарная диссеминированная волчанка лица (lupus miliaris disseminatusfaciei).

Локализованные  формы туберкулеза кожи (очаговый туберкулез)

 

Туберкулезная волчанка

 

 Наиболее частая форма туберкулеза кожи с медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Заболевание обычно начинается в детстве и тянется годами или десятками лет, иногда всю жизнь. В последнее время участились случаи туберкулезной волчанки у взрослых. По данным литературы, 5-10% больных волчанкой страдают туберкулезом легких, 5-20% - туберкулезом костей и суставов. Заражение кожи происходит преимущественно гематогенным или лимфогенным путем. Процесс нередко начинается под влиянием травм; в этом случае происходит активизация латентной инфекции.

Клиника туберкулезной  волчанки

 Туберкулезная или обыкновенная волчанка локализуется чаще всего на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, на слизистых оболочках, реже - на шее, туловище, конечностях. Заболевание начинается с появления плоских бугорков (люпом), имеющих вид заложенных в дерме образований, размером от 1 до 5-7 мм, коричнево-красного цвета с различными оттенками желто-бурого цвета, тестоватой консистенции, с гладкой, слегка блестящей поверхностью, которая впоследствии может шелушиться. Люпомы высыпают обычно группой, располагаясь сначала изолированно, а затем сливаются; по их периферии всегда наблюдается застойно-гиперемированная зона. Гибель эластической и соединительной ткани, обусловливающая мягкую тестоватую консистенцию бугорков, приводит к тому, что при надавливании на люпому пуговчатый зонд легко погружается в глубину ткани (признак Поспелова), а углубление

 сохраняется некоторое время. Не менее важен для диагностики другой признак: при надавливании предметным стеклом (диаскопия) на волчаночный очаг на месте люпомы отмечаются желто-бурые пятна. Этот буроватый цвет напоминает яблочное желе, в связи с чем признак получил название феномен «яблочного желе».

 Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются, образуя бляшки и опухолевидные очаги неправильной формы. В результате деструкции инфильтрата образуются обширные язвы. При сухом разрешении волчаночного инфильтрата формируется рубцовая атрофия. Рубцы, появляющиеся на месте люпом, чаще всего плоские, нежные, белесоватые, по внешнему виду напоминающие папиросную бумагу. В местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаночные бугорки. Это патогномоничный признак волчанки. В некоторых случаях волчаночный туберкулез может осложняться спиноцеллюлярной или базальноклеточной карциномой.

 В ряде случаев деструктивные язвенные изменения захватывают глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы) с образованием фиброзных, келоидных рубцов и разрушением (мутиляцией) носа, ушных раковин, пальцев, век, конечностей. При разрушении носовой перегородки нос укорачивается и заостряется, напоминая птичий клюв; возможны выворот век, сужение ротового отверстия, деформация ушных мочек и раковин. Все это значительно обезображивает больного.

 Туберкулезная волчанка нередко осложняется рожей при локализации процесса на коже носа, губы, нижних конечностях, лимфангитами, пиогенным процессом и, что особенно опасно, развитием кожного рака на фоне атрофических волчаночных рубцов. Кожный рак возникает преимущественно на коже лица у длительно болеющих туберкулезной волчанкой.

Гистопатология туберкулезной  волчанки

 В дерме выявляются бугорки, образованные эпителиоидными и гигантскими клетками, окруженными зоной лимфоцитов. Гигантские клетки Лангханса располагаются в центральной части бугорка. В периферической зоне, кроме лимфоцитов, в большом количестве находятся и плазматические клетки. В бугорках не бывает казеозного некроза или он выражен очень слабо. Отмечается новообразование сосудов, а местами встречаются сосуды с изменением всей стенки вплоть до облитерации просвета. Туберкулезные микобактерии обнаруживаются с трудом и в очень небольшом количестве. Иногда выявляется диффузный лимфоидный инфильтрат с гигантскими клетками; коллагеновая и эластическая ткань в области инфильтрата отсутствует. В эпидермисе наблюдаются вторичные изменения: гиперкератоз, акантоз и папилломатоз (при веррукозной форме волчанки). Эпидермис у краев волчаночных язв находится в состоянии значительного акантоза. В области рубцов иногда сохраняется волчаночный инфильтрат, что обусловливает рецидив люпом на рубцовой ткани.

Диагностика туберкулезной  волчанки

 1. Клиническая картина с характерными симптомами.

 2. Патоморфологическое исследование.

 3. Полимеразная цепная реакция для идентификации ДНК Mycobacterium tuberculosis.

 4. Туберкулиновые пробы. По принципу скарификационной реакции Пирке (1905) стали применяться внутрикожная проба Манту и накожная проба Моро.

 Реакция Пирке - нанесение на скарифицированный участок кожи сгибательной поверхности предплечья разведенного (1-5-10-15%) туберкулина. Внутрикожная туберкулиновая проба Манту осуществляется введением ОД мл разведенного туберкулина (1:10000). Накожная проба Моро производится путем втирания в кожу 50% туберкулиновой мази на ланолине в течение одной минуты на участке 5 см2. 5. Диагноз кожных форм туберкулеза подтверждается также обнаружением микобактерии туберкулеза после посева фрагмента ткани патологического очага на питательные среды. Патологический материал вводится морским свинкам, обладающим высокой и специфической чувствительностью к возбудителю туберкулеза. Выявление первичного очага туберкулеза.

Дифференциальная диагностика  туберкулезной волчанки

 - Бугорковый сифилис

 - Туберкулоидная форма лепры

 - Туберкулоидная форма кожного лейшманиоза

 - Актиномикоз

 Дискоидная форма красной волчанки. При бугорковом сифилисе бугорки плотные, расположены в виде фокусов, без склонности к слиянию. Феномены Поспелова (проба с зондом) и «яблочного желе» при сифилисе отрицательные. В пользу сифилиса также говорят мозаичные (неровные и неравномерно пигментированные) рубцы после разрешения бугорков, относительная быстрота процесса (от нескольких недель до нескольких месяцев, а не годами), положительные серологические реакции (РИФ, РИБТ, РПГА).

 При туберкулоидной форме лепры на пораженном участке кожи выявляются нарушения болевой и температурной чувствительности; высыпания полиморфные (пятнистые, папулезные и бугорковые элементы), консистенция узелков и бугорков плотноватая, они имеют буровато-ржавый оттенок. Трофические нарушения кожи имеют широкий диапазон. При микроскопическом исследовании тканевой жидкости лепром обнаруживается палочка Ганзена.

 Для диагностики туберкулоидной формы кожного лейшманиоза большое значение имеет анамнез (пребывание больного в эндемической зоне). Бугорки располагаются вокруг рубца, образованного зажившей лейшманиомой, на открытых участках кожи, быстро изъязвляются с обильным гнойным отделяемым. Вокруг лейшманиомы возникают лимфангиты с четкообразными утолщениями. Выявляется возбудитель.

 Бугорковые образования при актиномикозе встречаются нечасто, они очень плотные, склонны к слиянию и изъязвлению. Свищевые отверстия окружены плотным инфильтратом. В жидком гное имеются крошковатые включения желтоватого цвета - друзы актиномицетов.

 Некоторые формы туберкулезной волчанки (с шелушением и гиперкератозом при расположении в области носа и щек) могут напоминать дискоидную красную волчанку. Однако при красной волчанке люпомы отсутствуют, цвет очагов поражения более яркий, отмечается фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия в центре очагов. Симптомы зонда и «яблочного желе» отрицательные. В сомнительных случаях приходится прибегать к гистологическому исследованию.

Прогноз туберкулезной волчанки

Туберкулезная волчанка - длительно текущее заболевание. В одних случаях очаг поражения  может не проявлять тенденции  к прогрессированию на протяжении многих лет даже без лечения, в других - процесс медленно распространяется, охватывая все новые участки кожного покрова. Этому способствуют интеркуррентные заболевания, неблагоприятные условия жизни и другие факторы, ослабляющие защитные силы организма и снижающие его реактивность.

Скрофулодерма или колликвативный туберкулез кожи

 Форма туберкулеза кожи, которая встречается почти исключительно в детском и юношеском возрасте. При этой подкожной форме туберкулеза затрагиваются в основном подчелюстные и шейные лимфоузлы, куда возбудитель попадает гематогенно или непосредственно из близлежащих очагов туберкулеза.

Клиника скрофулодермы

 Заболевание проявляется глубокими (расположенными в глубине кожи, в подкожной жировой клетчатке), плотноватыми, овальной формы, безболезненными или малоболезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в бугристые мягкие конгломераты, которые расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы - поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями и покрыты грануляциями и творожистым распадом. При заживлении образуются характерные обезображивающие рубцы - втянутые, неровные, мостовидные, с перемычками и ворсинками. Предпочтительная локализация поражений - на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных областях, около ушных раковин, однако они могут располагаться над и под ключицами, в подмышечных впадинах и около суставов. Скрофулодерма нередко сочетается с туберкулезным поражением костей, суставов, глаз, легких и с другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулез, лишай золотушных).

Диагностика скрофулодермы

 Основывается на клинической симптоматике, результатах реакции Пирке (она резко положительна у детей старшего возраста при доброкачественном течении процесса и дает разноречивые результаты у детей младшего возраста). Учитываются данные анамнеза, результаты клинико-рентгенологического и гистологического исследований.

Дифференциальная диагностика  скрофулодермы

 - Сифилитические гуммы

 Гуммозно-узловатая форма актиномикоза

 - Хроническая язвенная пиодермия.

 Сифилитические гуммы - обычно соли-

 тарные образован™, которые подвергаются только центральному распаду, образуют крате - рообразные язвы, окруженные валом плотного инфильтрата. Положительные серологические реакции РИФ и РИБТ подтверждают специфический процесс и регрессируют после получения противосифилисной терапии. Регресс гумм заканчивается образованием так называемых звездчатых рубцов.

 При гуммозно-узловатой форме актиномикоза с локализацией на шее или в подчелюстной области образуются крупные узлы полушаровидной формы и довольно плотной консистенции. После их слияния определяется инфильтрат деревянистой плотности, в центре которого образуются зоны размягчения со свищевыми отверстиями. Из них выделяется жидкий гной с крошковатыми желтоватыми включениями (друзы). Диагноз подтверждается микроскопическим исследованием на патогенные грибы и биопсией.

 Хроническая язвенная пиодермия, как правило, бывает у взрослых. Поверхностные и глубокие пиодермии полиморфные, не склонны к расположению возле лимфатических узлов, имеют воспалительную реакцию с некрозом тканей в окружности язвы.

Прогноз скрофулодермы

 Заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Легкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз менее благоприятен.

Бородавчатый туберкулез кожи

 Редкая форма кожного туберкулеза развивается в результате суперинфекции при попадании микобактерий в кожу ранее инфицированных людей из экзогенного источника. У некоторых больных открытым туберкулезом легких, кишечника и т.п. бородавчатый туберкулез возникает в результате аутоинокуляции.

Клиника бородавчатого  туберкулеза кожи

 Заболевание наблюдается в основном у взрослых; мужчины болеют значительно чаще. Заболевают люди, профессионально контактирующие с туберкулезным материалом от людей и животных (ветеринары, патологоанатомы, мясники, работники боен и т.д.) или с людьми, страдающими активными формами туберкулеза (обслуживающий медицинский персонал). В этих случаях заболевание возникает в результате суперинфекции.

 Поражение обычно локализуется на тыле кистей и пальцев рук, реже - на стопах. Процесс начинается с образования плотного, синюшно-красного бугорка (трупный бугорок) диаметром до 1 см. Развиваясь, он превращается в плоскую плотную бляшку, на поверхности которой появляются бородавчатые разрастания и массивные роговые наслоения. В развитом состоянии очаг бородавчатого туберкулеза кожи имеет три зоны: периферическую (фиолетово-красная каемка), среднюю (бородавчатые плотные возвышения, трещины, корки) и центральную (атрофический участок кожи с неровным, бугристым дном). При разрешении очаги рубцуются. В процесс нередко вовлекаются регионарные лимфатические сосуды и узлы. При надавливании на бородавчатые разрастания с боковых сторон из трещины появляются капельки гноя, выделяющиеся из подэпидермальных микроабсцессов. По периферии основного очага могут образовываться новые узелки и бляшки, которые постепенно сливаются между собой.