Системні васкуліти

Клінічна класифікація ВП (АРУ, 2004):

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний;

Ступінь активності процесу: відсутня, мінімальна, помірна, висока;

Стадія: початкова, розгорнута, термінальна;

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

Шкіра – судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко – підшкірні вузлики;

Кістково-м’язова система: суглобово-м’язовий синдром: артрит, артралгії, міастенічний синдром із міалгіями;

Периферична нервова система: асиметрична полінейропатія з ураженням великогомілкових, черепно-мозкових та інших нервів;

ЦНС: інфаркти мозку, геморагічний інсульт, психози;

Нирки: судинний тип ниркової патології, іноді з множинними інфарктами нирок і розвитком ХНН, рідко – гломерулонефрит;

Легені: легеневий васкуліт, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом , інфаркт легень, плеврит;

Серцево-судинна система: коронарит з клінікою стенокардії, інфаркту міокарда, артеріальна гіпертензія;

ШКТ: абдомінальний синдром (панкреатит, кісти підшлункової залози, холецистит, апендицит, кровотечі), судинні ураження печінки з розвитком інфаркту, гематоми;

Клінічна картина. Хвороба починається поступово – з лихоманки, міалгій, артралгій, шкірної висипки та вираженого схуднення. Міалгії – типовим є сильний біль в литкових м’язах, аж до повної нерухомості. У половини хворих на початку хвороби з’являються артралгії та артрити, Уражається один або декілька суглобів, частіше – скокові, колінні, плечові, ліктьові та променево-зап’ясткові, рідше – дрібні суглоби кистей та ступнів.

Ураження шкіри – це судинна папуло-петехіальна пурпура та сітчасте ліведо, рідше з’являються були, везикули та підшкірні вузлики.

Полінейропатії – найчастіші ранні ознаки хвороби (у 50-75% випадків ВП). Проявляються асиметричними моторними та сенсорними розладами в нижніх кінцівках – ураження гомілкових нервів, рідше ліктьових, променевих, черепно-мозкових нервів. ЦНС уражується рідше – гіперкінетичний синдром, ГПМК, психози або головний біль.

Нирки уражаються у 70-80% випадків. Ниркова патологія є прогностично несприятлива, вона з’являється через 3-6 міс після дебюту хвороби. У хворих виявляється помірна протеїнурія, можлива мікрогематурія та непов’язана з сечовою інфекцією лейкоцитурія. У 30% хворих спостерігається артеріальна гіпертензія, яка обумовлена спочатку васкулітом, а на пізніх стадіях – вторинним ураженням клубочків.

Ураження серця спостерігається у 40% хворих. Коронарит зумовлює виникнення стенокардії чи безбольового інфаркту міокарда. Виникає також гіпертрофія лівого шлуночка, аритмії.

Ураження ШКТ при ВП є  характерне. Внаслідок ішемії тонкої кишки виникають диспепсичні явища (нудота, блювання) чи абдомінальний біль. Іноді дебют хвороби може проявитися картиною «гострого живота» з явищами гострого апендициту, холециститу чи перитоніту. На тлі мезентеріальних тромбозів виникає дифузний біль у животі, мелена.

Лабораторні ознаки при ВП неспецифічні – збільшується ШОЕ, помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, можлива еозинофілія, зростає СРБ у крові. Характерним є зростання печінкових ензимів, лужної фосфатази, ЦІК, зниження С3, С4 компонентів комплементу. Зустрічається HBsAg-емія, інколи РФ або АНФ у невисоких титрах.

Біопсія – більш інформативним є вивчення біоптатів шкірно-м’язового клаптя.

Лікування. При обмеженому ураженні і відсутності клінічних ознак прогресування ситуація добре контролюється середніми дозами ГКС. У хворих з швидко прогресуючим важким ураженням судин доцільним є раннє призначення цитостатиків. Початкова доза преднізолону 1-2мг\кг\добу у разі позитивної клініко-лабораторної динаміки через 7-10 днів переходять на його разове приймання вранці, а після досягнення ефекту, починають поступово зменшувати дозу.

При застосуванні ЦФ починають з дози 1-2 мг/кг/добу п/о зменшуючи її через 10-14 днів. При швидкому прогресуванні ВП протягом перших 3 днів доза ЦФ становить 4 мг/кг/д, у наступні 7 днів – 2мг/кг/д і протягом 2-3 міс дозу зменшують на 25-50 мг за місяць. Загальна тривалість ЦФ-терапії становить принаймні 12 міс.

Застосовуються також амінохінолінові похідні (гідроксихлорохін 0,2 мг/д), НПЗЗ (наприклад диклофенак 150 мг/д), антиагреганти (дипіридамол 150-200 мг/д), антикоагулянти (гепарин 5 тис. ОД 4 рази на добу п/ш). Проводиться симптоматичне лікування АГ, моно- та поліневриту, ХНН.

Прогноз. Найбільш високі показники смертності та летальності відзначаються протягом першого року захворювання на ВП, причини смерті – серцево-судинні.

 

 

 

 

Тести вихідного рівня знань:

Тест 1.

Хворий 32 років скаржиться на підвищення температури до 38,5оС, озноб загальну слабкість, біль у попереку, м’язах гомілок, наявність сечі рожевого кольору, втрату ваги до 10 кг, затерпання обох кистей. Об’єктивно: шкірні покриви бліді. Тони серця ослаблені, ЧСС-110/хв., АТ-190/115 мм. рт. ст. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох боків. У крові: Ер- 2,8х1012/л, Hb- 65 г/л, ШОЕ- 58 мм/год, А/Г коеф.- 0,82 (γ-глоб.-30%), креатинін – 0,190 ммоль/л. Аналіз сечі: білок- 0,8 г/л, Л- 20-25 у п/з, Ер- до 100 у п/з. Який вірогідний діагноз у хворого?

А. Гострий нефрит

B. Системний червоний вовчак

C. Вузликовий поліартеріїт

D. Дерматоміозит

E. Нирковокам’яна хвороба

Тест 2.

Чоловік 19 років скаржиться на летючі болі у великих суглобах, підвищення температури до 38,6оС, озноби, різку слабкість, висипання на шкірі рук і ніг, поява яких супроводжується незначною сверблячкою. Хворіє 2-й день. Об’єктивно: на шкірі рук і ніг симетрична, пальпується, чітко обкреслена пурпурна висипка, місцями зливається, зі слідами розчухів. Слизові оболонки не уражені. Великі суглоби незначно набряклі, болючі. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Ер- 4,1х1012/л, Hb- 138 г/л, КП- 1,0; Л- 10,6х109/л, еозин.- 2%, п/я- 4%, с/я- 64%, л- 24%, м- 6%, ШОЕ- 26мм/год, Тр- 260х109/л. Час кровотечі за Дюке - 4 хвилини. Найбільш імовірний діагноз у хворого?

A. Кропивниця

B. Хвороба Верльгофа

C. Геморагічний васкуліт

D. Ревматичний поліартрит

E. Хвороба Вінівартера-Бюргера

Тест 3.

Чоловік 42 років, який знаходиться на лікуванні в хірургічному відділенні з приводу гострого холециститу, переведений в терапевтичне відділення з приводу підвищення АТ до 180/120 мм. рт. ст., появи білка у сечі, стійкої лихоманки. Стійкий субфебрилітет був резистентний до антибіотикотерапії. Через 14 днів після лікування у хворого виник напад задухи з затрудненим видихом, згодом з’явились артралгії та еритематозне ураження шкіри кінцівок. В аналізі крові-18% еозинофілів. Яке захворювання виникло у хворого?

A. Геморагічний васкуліт

B. Неспецифічний аортоартеріїт

C. Гострий гломерулонефрит

D. Системний червоний вовчак

E. Вузликовий поліартеріїт

Тест 4.

Жінка 23 років, скаржиться на підвищення температури тіла до 37,6оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон - дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 92/ хв., АТ- 115/90 мм. рт. ст. Симптом Пастернацького – слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 9,6х109/л, Тр- 115х109/л, ШОЕ- 32мм/год. В сечі: білок- 0,33 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який найбільш імовірний діагноз?

A. Гострий інтерстиціальний нефрит

B. Вузликовий поліартеріїт

C. Системний червоний вовчак

D. Тромбоцитопенічна пурпура

E. Геморагічний васкуліт

Тест 5.

Жінка 23 років, скаржиться на підвищення температури до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС-90/хв., АТ-115/90 мм.рт.ст. Симптом Пастернацького - слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 9,6х109/л, Тр- 115х109/л, ШОЕ- 31 мм/год. В сечі: білок- 0,33 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який з наведених препаратів є патогенетично обґрунтованим для лікування в даному випадку?

A. Вікасол

B. Кальцію глюконат

C. Аскорбінова кислота

D. Гепарин

E. Рутин

Тест 6.

Чоловік 40 років, відмічає задишку, періодичне підвищення температури до 39оС, зниження маси тіла. Хворіє близько 1 року, коли на фоні підвищення температури з’явились напади задухи. Після призначення преднізолону напади зникли, нормалізувалась температура. Через 1 місяць після відміни препарату стан знову погіршився, з’явилась геморагічна висипка на животі та стегнах, відновилися напади задухи, став втрачати масу тіла, підвищився артеріальний тиск. У крові: Ер- 3,6х1012г/л, Hb- 110 г/л, Л- 12,2х109/л, ШОЕ- 44 мм/год. В сечі: питома вага- 1008, білок- 1,4 г/л, Л- 4-6 в п/з, Ер- 10-12 в п/з. Який найбільш вірогідний діагноз?

A. Вузликовий поліартеріїт

B. Системний червоний вовчак

C. Бронхіальна астма

D. Хронічний гломерулонефрит

E. Геморагічний васкуліт

 

Тест 7.

Чоловік 40 років, скаржиться на різку слабкість, біль в м’язах та суглобах, підвищення температури до 38,6оС, схуднення. Захворів гостро, 6 місяців тому хворів на вірусний гепатит. Об’єктивно: стан середньої важкості. Пульс- 80/хв., АТ- 175/95 мм. рт. ст. На внутрішній поверхні передпліччя пальпуються болючі підшкірні вузлики розміром до 1 см. На верхніх кінцівках відзначаються порушення чутливості за типом «рукавичок». У крові: помірна анемія, лейкоцитоз, еозинофілія, прискорена ШОЕ. У сечі: помірна протеїнурія, мікрогематурія. Який діагноз є найвірогіднішим?

A. Геморагічний васкуліт

B. Системний червоний вовчак

C. Вузликовий поліартеріїт

D. Ревматизм

E. Дерматоміозит

Тест 8.

У підлітка 15 років після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з’явився оперізуючий біль у животі, пронос з домішкою невеликої кількості крові, біль в колінних суглобах, підвищення температури тіла. Об’єктивно: стан тяжкий, хворий лежить на боці, підібравши ноги, шкірні покриви бліді з еритематозним висипом на шкірі гомілок, колінні та гомілковостопні суглоби припухлі. Пальпація живота викликає біль, переважно біля пупка. У крові: лейкоцитоз, прискорена ШОЕ. У сечі: мікрогематурія. Який діагноз є найбільш вірогідним?

A. Ревматизм

B. Вузликовий поліатеріїт

C. Неспецифічний виразковий коліт

D. Геморагічний васкуліт

E. Хвороба Крона

 

Тест 9.

Жінка 27 років, скаржиться на підвищення температури до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон- дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 90/хв., АТ- 115/90 мм.рт.ст. Симптом Пастернацького- слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 10,6х109/л, Тр- 145х109/л, ШОЕ- 39 мм/год. В сечі: білок- 0,73 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. Який з наведених препаратів є патогенетично обґрунтованим для лікування у даному випадку?

A. Вікасол

B. Кальцію глюконат

C. Аскорбінова кислота

D. Преднізолон

E. Рутин

Тест 10.

У юнака 19 років після ГРВІ на ділянках тіла з’явились пурпурозні висипання, що пальпуються та не білішають при натискуванні. Слизові оболонки інтактні. Відмічає також болі у скокових та колінних суглобах. В аналізах сечі – 15-20 еритроцитів. Яке захворювання виникло у хворого?

A. Ревматизм

B. Вузликовий поліатеріїт

C. Гіперсенситивний васкуліт

D. Геморагічний васкуліт

E. Ревматоїдний артрит

 

Клінічні задачі для самопідготовки (включаючи задачі "Крок 2")

Задача 1.

 Хлопець 16 років скаржиться  на летючі болі у великих  суглобах, підвищення температури  до 38,1оС, озноби, різку слабкість, висипання на шкірі рук і ніг, свербіж, біль в животі, нудоту. Об’єктивно: на шкірі рук і ніг симетрична, пальпується, чітко обкреслена пурпурна висипка, місцями зливається, зі слідами розчухів.  Великі суглоби незначно набряклі, болючі. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Ер- 4,1х1012/л, Hb- 138 г/л, КП- 1,0; Л- 10,6х109/л, еозин.- 2%, п/я- 4%, с/я- 64%, л- 24%, м- 6%, ШОЕ- 26мм/год, Тр- 260х109/л. Час кровотечі за Дюке- 4 хвилини. Найбільш імовірний діагноз у хворого?

A. Кропивниця

B. Хвороба Верльгофа

C. Геморагічний васкуліт

D. Ревматичний поліартрит

E. Хвороба Вінівартера-Бюргера

Задача 2.

 Чоловік 39 років, який знаходиться  на лікуванні в хірургічному  відділенні з приводу гострого  холециститу зі скаргами на  абдомінальний біль, нудоту, блювання, переведений в терапевтичне відділення з приводу підвищення АТ до 180/120 мм.рт.ст., появи білка в сечі, стійкої лихоманки. Стійкий субфебрилітет був резистентний до антибіотикотерапії. Через 10 днів після лікування у хворого виник напад задухи з затрудненим видихом, згодом з’явились артралгії та еритематозне ураження шкіри кінцівок. В аналізі крові- 18% еозинофілів. В сечі- сечовина 60 мг/добу, креатинін- 30 мг/добу. Яке захворювання виникло у хворого?

A. Геморагічний васкуліт

B. Неспецифічний аортоартеріїт

C. Гострий гломерулонефрит

D. Системний червоний вовчак

E. Вузликовий поліартеріїт

Задача 3.

Дівчина 18 років, скаржиться на підвищення температури тіла до 37,4оС, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль у животі, біль у попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об’єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон - дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС- 90/ хв., АТ- 105/95 мм.рт. ст. Симптом Пастернацького – слабо позитивний з обох боків. У крові: Л- 9,6х109/л, Тр- 145х109/л, ШОЕ- 31мм/год. В сечі: білок- 0,33 г/л, Ер- змінені 30-40 в п/з, Л- 5-8 в п/з. При гістологічному дослідженні виявлено - гранулоцити в стінках артеріол та вен. Який найбільш імовірний діагноз?