Хронічна ревматична хвороба серця

План

Вступ

1. Гостра ревматична лихоманка

2. Хронічна ревматична  хвороба серця 

Список використаної літератури

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Вступ

 

Гостра ревматична лихоманка (хвороба  Сокольського-Буйо) – системне запалене захворювання сполучної тканини із переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв¢язку з гострою інфекцією, викликаною b-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином, у дітей і підлітків 7-15 років (Коваленко В.Н., 2002).

Серед усієї групи ревматичних хвороб за захворюваністю з тимчасовою втратою працездатності на долю ревматизму припадає 11,6%, а за первинною інвалідністю – 25,5%. На Україні за даними МСЕК 1990 р. показник первинної інвалідизації по ревматизму становить 1,2 на 10 тис. населення. В Росії в 1997 році поширеність усіх форм ревматичної хвороби серця становила 2,7, а первинна захворюваність – 0,14 на 1000 населення. Пік поширеності ревматизму припадає на вік 10-29 років, потім до 50 років крива поширеності поволі знижується.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1. Гостра ревматична  лихоманка

 

Ревматична лихоманка (ревматизм) – це запальне захворювання, викликане дією такої інфекції (що спричинені бактерією Streptococcus pyogenes, точніше деякими її штамами) як гострий фарингіт, тонзиліт або скарлатина. Вважається, що хвороба спричинена виникненням перехресної реактивності антитіл до сполучної тканини, яка може впливати на серце, суглоби, шкіру та головний мозок чи інші органи. Іншими словами антитіла проти стрептокока (антистрептолізин «О») можуть уражати власні тканини організму із виникненням характерних уражень. Зазвичай захворювання розвивається через два-три тижні після стрептококової інфекції. Гостра ревматична лихоманка типова для дітей віком від 5 до 17 років і лише20% нападів зустрічається вперше у дорослих. Хвороба отримала свою назву через схожість проявів і симптомів на ознаки ревматизму.

Діагностика

Критерії Джонса, які використовуються для діагностики даного захворювання були вперше опубліковані у 1944 році Т. Дакеттом Джонсом, доктором медичних наук. Їх актуальність та достовірність періодично переглядається Американською асоціацією серця та іншими дослідними групами. Згідно з оновленими критеріями Джонса, діагноз ревматична лихоманка можна ставити у тому випадку, коли в особи присутні два основних критерії, або один з основних критеріїв плюс два другорядні критерії з ознаками стрептококової інфекції (підвищений рівень титру антистрептолізину O або ДНК-ази). Винятковими ситуаціями є хорея та індолентний кардит, кожен з яких сам по собі може вказувати на ревматичну лихоманку.

Основні критерії:

• мігруючий поліартрит: тимчасове мігруюче запалення, яке переміщається з великих суглобів і, як правило, починається з ніг і мігрує вгору;
• кардит: запалення серцевого м’яза, яка може проявлятися у вигляді застійної серцевої недостатності із задишкою, перикардит з тертям листків перикарду або новими шумами у серці (яких досі не було);
• підшкірні вузлики: безболісні тверді скупчення колагенових волокон, які утворюються на кістках та сухожиллях. Вони зазвичай з’являються на задній частині зап’ястя, ліктя і на колінах;
• еритема marginatum: хронічні висипи, які виникають на тулубі та руках, у вигляді плям і поширюється далі, за формою висип має форму змії, тобто має вигляд кільця, очищеного всередині. Цей висип ніколи не починається на обличчі і, зазвичай погіршується при настанні тепла;
• хорея (танець святого Віта): серія стрімких неконтрольованих рухів обличчя та рук, які виникають у самому кінці цього захворювання.

Другорядні  критерії:

• лихоманка;
• артралгія: біль у суглобах без набухання (не може бути віднесений до діагностичних критеріїв, якщо в якості основних симптомів виступає поліартрит);
• підвищення ШОЕ або рівня С-реактивного білка;
• лейкоцитоз;
• на ЕКГ є ознаки блокади серця, такі як продовжений інтервал PR або PQ (ця ознака не повинна враховуватися, якщо в особи є кардит, який є основним симптомом) ;
• минулі випадки ревматичної лихоманки або неактивні хвороби серця.

Інші ознаки і симптоми:

• біль у животі;
• кровотечі з носа.

Патофізіологія

Ревматична лихоманка – це системне захворювання, що вражає періартеріальну сполучну тканину і може виникнути у результаті неналежного лікування бета гемолітичної стрептококової інфекції горла. Вважається, щозахворювання викликається перехресною активністю антитіл. Ці реакції перехресної активності відносяться до ІІ типу реакцій гіперчутливості і називаються молекулярною мімікрією. Як правило, реактивні В клітини залишаються анергічними на периферії та не стимулюють Т-клітини. Під час стрептококової інфекції зріліантиген-презентуючі В-лімфоцити презентують бактерійний антиген CD4-T клітинам, які диференціюються доТ₂-клітин хелперів. Клітини хелперів T₂ згодом активують перетворення В-клітин у плазматичні клітини і викликають утворення антитіл проти клітинної стінки стрептокока. Проте? антитіла можуть також реагувати на міокард і суглоби, спричиняючи при цьому появу симптомів ревматизму.

Група А мікроорганізмів Streptococcus pyogenes має клітинну стінку, яка складається з розгалужених полімерів, що іноді містять високий антигенний М-протеїн. Антитіла, які виробляє імунна система проти М білка можуть вступати у перехресну реакцію з міозином (білок серцевої міофібрили), глікогеном, який міститься у серцевих м’язах та клітинами гладких м’язів артерій, викликаючи тим самим вивільнення цитокінів та руйнування тканини. Тим не менше, єдиною доведеною перехресною реакцією, яка призводить до появи симптомів ревматизму є та, що відбувається за участю периваскулярної сполучної тканини. Це запалення виникає при прямому з’єднанні комплементу і Fc рецептор-медійованого залучення нейтрофілів та макрофагів. У такій ситуації при дослідженні з допомогою світлового мікроскопа можна побачити характерні вузлики Ашофа, які складаються з еозинофільного роздутого колагену оточеного лімфоцитами і макрофагами. Великі макрофаги можуть стати гігантськими клітинами Ашофа.

Гостре ревматичне клапанне ураження може також включати імунну реакцію клітин, адже ці пошкодження пов’язані з Т-хелперами і макрофагами. При гострій ревматичній лихоманці, ці пошкодження можуть бути знайдені в будь-якому шарі серця і, саме тому це явище має назву панкардит. Це запалення може привести до появи серофібринозного перикардіального ексудату, перикардиту, який зазвичай проходить без суттєвих наслідків. Вплив на ендокард зазвичай призводить до появи фібриноїдного некрозу та утвореннябородавок уздовж лінії закриття клапанів лівих камер серця. Ці утворення виникають через осад, у той час, як субендотеліальні пошкодження можуть викликати появу нестандартних потовщень, які відомі під назвою бляшки МакКаллема.

Для хронічних ревматичних хвороб серця характерними є повторювані епізоди запалення (рецидиви) та поява твердих фібринозних утворень. До кардинальних анатомічних змін клапанів належать: потовщення, спайкове злиття і вкорочення, а також потовщення сухожильних зв’язок.

Профілактика

Профілактика появи рецидивів досягається за рахунок ліквідації гострої інфекції та профілактики антибіотиками. Американська Асоціація Серця рекомендує здійснювати щоденну або щомісячну профілактику, при цьому обрані профілактичні заходи у деяких випадках повинні здійснюватися довгостроково, можливо навіть протягом всього життя.

Лікування

Лікування гострої ревматичної лихоманки орієнтовано на зменшення запалення з допомогою протизапальних ліків, таких як аспірин або кортикостероїди. Особам з позитивними культурами стрептококового горла також потрібно призначити лікування антибіотиками. Аспірин (ацетилсаліцилова кислота) є основним протизапальним препаратом для лікування цього захворювання і повинен вживатися у високих дозах 100 мг/кг/добу. Проте, варто пам’ятати, що необхідно стежити за побічними ефектами, які може викликати цей препарат, наприклад, гастрит чи отруєння саліцилатами.

У дітей та підлітків, використання аспірину і аспіриновмісних продуктів може бути пов’язане із синдромом Рейє, серйозним і потенційно смертельним розладом. Ризики, переваги та альтернативні методи лікуваннязавжди повинні розглядатися при призначенні аспірину і аспіриновмісних продуктів для дітей та підлітків.

Так, альтернативними препаратами можуть бути ібупрофен – для зниження больових відчуттів і дискомфорту та кортикостероїди для подолання помірних і важких запальних реакцій, що з’являються під час ревматичної лихоманки.

У випадках, коли захворювання впливає на серце лікарі можуть призначити вживання стероїдів, які можуть запобігти подальшому рубцюванню тканин та розвитку різноманітних ускладнень, таких як мітральний стеноз.

Протягом п’яти років після ревматичної лихоманки, хворій особі необхідно здійснювати щомісячні ін’єкції пеніциліну тривалої дії (наприклад, Біцилін-5). Якщо у пацієнта є ознаки кардиту, то тривалість терапії пеніцилінами тривалої дії може бути продовжена аж до 40 років.

Іншим важливим наріжним каменем у лікуванні ревматизму є постійне використання низьких доз антибіотиків (наприклад, пеніциліну, сульфадіазину або еритроміцину для запобігання появі рецидивів.

Інфекція

Пацієнти з позитивною реакцією на культури Streptococcus pyogenes, обов’язково повинні лікуватися пеніциліном, поки у них не виникне на нього алергія. Проте, варто зазначити, що це лікування не змінить хід гострого захворювання із власне ураженням сполучної тканини.

Найбільш адекватним лікуванням при ревматичній лихоманці, згідно з даними Довідника з клінічної медицини Оксфорда є бензилпеніцилін.

Запалення

Пацієнтам із дуже серйозними симптомами може бути необхідним лікування кортикостероїдами. Саліцилати дуже добре знімають біль.

Серцева недостатність

У деяких пацієнтів розвивається серйозний кардит, який часом проявляється як застійна серцева недостатність. Для цього потрібно звичайне лікування, яке здійснюється при серцевій недостатності, тобто пацієнтами повинні вживатися діуретики і, у деяких випадках, дигоксин. На відміну від звичайної серцевої недостатності, ревматична серцева недостатність дуже добре реагує на кортикостероїди.

Епідеміологія

Ревматизм є досить поширеним явищем у всьому світі і саме через нього відбувається багато випадків пошкодження клапанів серця. У західних країнах, це явище з 1960 стало досить рідкісним і, ймовірно, це пов’язано з широким застосуванням антибіотиків для лікування інфекцій, викликаних стрептококом. Проте, незважаючи на те, що захворювання зустрічається відносно рідко, проте воно все-таки залишається досить серйозним і смертність від нього становить 2-5%.

Ревматизм в першу чергу вражає дітей у віці від 5 до 17 років і виникає приблизно через 20 днів після стрептококового запалення горла. Приблизно третина випадків стрептококової інфекції не викликають появи будь-яких симптомів.

Частота виникнення ревматизму в осіб з нелікованою стрептококовою інфекцією, оцінюється приблизно в 3%. Частота рецидивів при відсутності лікування у наступних випадках інфекції значно вища – близько 50%. При цьому, темпи розвитку значно нижчі у тих пацієнтів, які отримали лікування антибіотиками. Особи, які постраждали від ревматичної лихоманки мають тенденцію до розвитку цього розладу при повторних інфекціях викликаних стрептококом.

Випадки рецидиву ревматизму є відносно поширеними при повній відсутності вживання низької дози антибіотиків, особливо в перші три-п’ять років після першого випадку захворювання. Ускладнення ревматичної лихоманки, можуть мати довгостроковий та особливо важкий вплив на серце та клапани, важке ураження котрих вимагає оперативного лікування (протезування клапанів).

Тим особам, які залишилися живими після ревматичної лихоманки доводиться приймати антибіотики з групи пеніцилінів (переважно тривалої дії) для профілактики повторних випадків стрептококової інфекції.

 

2. Хронічна ревматична  хвороба серця 

Хронічна ревматична хвороба серця — захворювання, якому притаманні ураження серцевих клапанів і розвиток серцевої вади (недостатності або стенозу) після перенесеної гострої чи повторної ревматичної гарячки.

Набуті вади серця являють собою морфологічні зміни клапанного апарату серця на тлі його попереднього ураження, які ведуть до порушення внутрішньосерцевого і загального кровообігу. (табл. 38, 39).

Епідеміологія. Серед усіх органічних захворювань серцево-судинної системи набуті вади становлять 20—25% і за частотою посідають 3-є місце після ІХС та гіпертензійної хвороби. Серед етіологічних чинників, які сприяють розвитку органічних змін клапанного апарату серця, перше місце належить ревматизму. У країнах з помірним кліматом ревматичні ураження серця трапляються майже в 1% дітей і підлітків.

Класифікація хронічної ревматичної хвороби серця (АРУ, 2004):

1.  Активність: неактивна, активна — активність II ступеня (помірна), І ступеня (мінімальна).

2.  Клінічні прояви: вади серця.

3.  Стадії набутих вад: I, II, III, IV, V.

4.  Серцева недостатність: стадія (І, ПА, ІІБ, III); ФК (I, II, III, IV).