Генодерматозы, зудящие дерматозы

Генодерматозы, зудящие дерматозы.

 

Наследственные  заболевания – сочетанная патология кожи и других органов (эктодермальная дисплазия - патология зубов, костей, волос, ЦНС)

 

Буллезный эпидермолиз = врожденный буллезный эпидермолиз = врожденная пузырчатка - группа генетически детерминированных заболеваний с поражением кожи и слизистых, которые передаются или аутосомно-доминантно (простой буллезный эпидермолиз) или аутосомно-доминантно.

Для буллёзного эпидермолиза характерным является образование пузырей на местах наибольшего травмирования кожи и слизистых. При легком буллёзном эпидермолизе это базальная мембрана, или более глубоко – в дерме.

Классификация врожденной пузырчатки:

• простой аутосомно-доминантный буллезный эпидермолиз. При простом буллезном эпидермолизе пузырь с плотной покрышкой. Места наибольшего травмирования у младенцев - локти и пятки. У более старшего ребенка - подошвенная поверхность, кисть. Пузыри напряженные, полушаровидные
• дистрофический буллезный эпидермолиз: гиперпластический и полидиспластический 
  При дистрофической форме буллёзного эпидермолиза пузыри больших размеров, долго эпителизирующиеся эрозии, из них постоянно сочится тканевая жидкость. Тяжелое состояние.
• летняя или весенняя форма простого буллезного эпидермолиза. Высокая травмируемость у больных в связи с генетическим дефектом. Когда становится тепло на улице, часто при смене обуви на летнюю появляются пузыри на пятках, и т. д.
• злокачественный летальный буллезный эпидермолиз

Субэпидермальные напряжённые пузыри напоминают ожог. Когда они эпителизируются, образуются синдактилия.

 

Ихтиоз – аутосомно-доминантно передается простой ихтиоз, Х-сцепленным ихтиозом болеют мальчики.

За 80% ихтиозов отвечают 4 гена. Проводятся генетические исследования.

При ихтиозе первичных морфологических элементов нет.

Простой ихтиоз имеет доминантный тип наследования. Частота встречаемости в популяции 1:3000.

• Х-сцепленный ихтиоз. Грязно-коричневая окраска кожи, чешуйки прилегают с разной степенью плотности.
• простой ихтиоз. Шелушение
• блестящий ихтиоз. Чешуйки плотно прилегают к коже, при определённом ракурсе блестят
• змеевидный ихтиоз. Кожа грязно-коричневая, покрыта чешуйками
• ихтиоз типа хистрикс.
• врожденная ихтиозная буллезная эритродермия. сплошные пузыри.
• врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока.
• ихтиоз плода. Множество чешуек на эритематозном фоне.

 

Диагностика и лечение.

Патогенетической терапии не существует. Лечение сводится к уходу. Это касается и буллезного эпидермолиза, и ихтиоза. Большое значение имеет каждодневный уход за кожей. Если есть эрозии, то необходимо проводить профилактику вторичного инфицирования. Если кожа сухая, увлажнять.

 

Зудящие дерматозы.

Классификация зудящих дерматозов:

• кожный зуд (локализованный или ограниченный и универсальный)
• почесуха
• крапивница
• атопический дерматит (нейродермит отграниченный и диффузный)

 

Кожный  зуд.

Кожный зуд - субъективное ощущение, сопровождающееся непреодолимым желанием расчесывать кожу. Зуд называется pruritus. Pruritus cutis – кожный зуд. Отсюда «пруригинозные заболевания». Например, пруриго - почесуха.

Характерный признак кожного зуда - экскориации или расчесы. Есть причины кожного зуда как экзогенные, так и эндогенные. При экзогенных причинах кожный зуд выступает как несамостоятельный признак. При эндогенных причинах единственным клиническим признаком является наличие расчесов или экскориаций, никогда не будет первичных морфологических элементов.

Экзогенные  причины:

• паразитарные заболевания (чесотка, педикулез)
• укусы насекомых (клопы, блохи и другие кусающие насекомые).

Всегда видим место укуса или чесоточные ходы при педикулезе.

Эндогенные причины:

• эндокринные и метаболические нарушения
• хроническая печеночная недостаточность
• заболевания крови
• опухоли внутренних органов - паранеопластический зуд
• гельминтозы – зуд при них очень часто встречается
• аутоиммунные болезни
• психоневрозы
• неврологические заболевания.

Губарев "Гельминты, известные и неизвестные" – описываются некие водорослеобразные черви.

Методы обследования больных, страдающих кожным зудом.

Необходим общий анализ крови, биохимический анализ крови с печеночными пробами, глюкозой натощак, уровень холестерина, проверить показатели состояния почек, уровень мочевой кислоты и кислой фосфатазы, общий белок, насыщение эритроцитов железом.

Общий анализ мочи, исследование осадка.

Анализ кала, скрытая кровь, гельминты и их яйца.

Рентгенография органов грудной клетки

Функциональное обследование щитовидной железы - уровень гормонов, при необходимости сцинтиграфия.

 

Почесуха.

В почесухе три разновидности: до 2-5 летнего возраста - детская почесуха или строфулюс. Далее у детей старше 5 лет возникает хроническая почесуха. Узловатая почесуха возникает практически у взрослых при определённых условиях, чаще при алкогольном поражении печени.

Детская почесуха характеризуется высыпаниями преимущественно только на конечностях, преимущественно в дистальных отделах. Три морфологических элемента: волдырь, на нем возникает папула, на ее поверхности возникает пузырь. При расчесывании этих элементов пузырь разрушается, при дальнейшем расчесывании появляется кровь. Поэтому видим геморрагические корки.

Узловатая почесуха. Первичный морфологический элемент - папула. Вследствие многократного травмирования папулы, она становится невероятно крупной, до 1,5 см в диаметре, внешне напоминает узел, хотя гистологически это необычайно крупных размеров папула. У женщин при гинекологических заболеваниях, у женщин и мужчин при заболеваниях печени.

 

Крапивница.

Этиопатогенетические факторы развития крапивницы:

• очаговая инфекция
• глистная инвазия, чаще всего у детей
• пищевая аллергия
• нарушения в ЖКТ (патологии всасывания и переваривания, дискинезии различных отделов ЖКТ)
• медикаментозная аллергия
• ингаляционные средства (духи, дезодоранты)

Классификация крапивницы по течению:

• острая плюс острый ограниченный отек Квинке. Возникновение отека Квинке - патология ургентная, помощь оказывают врачи скорой помощи.
• хроническая рецидивирующая крапивница. Имеет еще одну разновидность - стойкая папулезная крапивница. Частое появление волдырей у некоторых больных приводит к тому, что при расчесывании постепенно образуются папулы, что затрудняет диагностику.
• острая крапивница. Волдырь, как мы помним, это острый отек сосочкового слоя дермы. Отек настолько выражен, что окраска волдыря светлая, периферическая же зона имеет более яркую окраску. Характерный признак волдыря - эфемерность
• уртикарный дермографизм. Встречается у больных, склонных к аллергической реакции. Когда человек провел с целью почесывания ногтем по коже, возникает возвывшающийся дермографизм (в норме не возвышающийся, белый или красный).

 

Атопический дерматит.

Дерматит - острое или хроническое воспаление кожи. Атопический дерматит относится к хроническим дерматозам.

Синонимы:

• детская экзема потому что младенческая стадия протекает как экзематозный процесс.
• экссудативный диатез
• пеленочный дерматит, потому что высыпания в области расположения пелёнок и памперсов
• себорейный дерматит – потому что на волосистой части головы атопический дерматит похож на себорею
• пруриго диатез
• диссеменированый нейродермит
• нейродермическая экзема
• обыкновенная почесуха
• эндогенная экзема
• лихеноидный дерматит.

Атопический дерматит - хроническое воспалительное заболевание кожи, возникающее у лиц с наследственной предрасположенностью. Его начало в раннем детском возрасте. Течение хроническое рецидивирующее. Есть особенности морфологии очагов воспаления. Основной признак - кожный зуд. Патогенетические механизмы: гиперчувствительность к специфическим и неспецифическим раздражителям.

Консенсусное утверждение.

Проявляется зудом, сухостью, воспалением и в определённом возрасте экссудацией. В разных странах распространенность разная. Больше заболеваемость в индустриально развитых странах. Выздоровление на наступит в любом случае, наилучший из возможных прогнозов – клиническое выздоровление. Клиническое выздоровление возможно у тех, у кого заболевание развилось на первом году жизни. В патологический процесс могут вовлекаться и слизистые респираторного тракта - развивается атопическая болезнь. В ней участвуют кожа + слизистые носа + верхние дыхательные пути.

Риск наследования. Если родители в семье здоровы, риск развития атопического дерматита до 20% (из пяти детей один может болеть). Если атопик отец, то риск до 50%, если больны оба родителя, то риск до 80%. Если больна только мать, то риск наследования выше, чем если болеет один отец.

Факторы риска развития атопического дерматита у детей.

Эндогенные  факторы:

• наследственность
• гиперреактивность кожи.

Экзогенные факторы:

• триггерные факторы: аллергены бытовые, пищевые и прочие, пищевые добавки, табачный дым, поллютанты и ксенобиотики.
• усугубляющие факторы: климато-географические факторы, нарушение питания, нарушение режима ухода за кожей (чрезмерное употребление щелочного мыла), бытовые условия, вакцинации, психопатологический стресс.

 

Тяжелый атопический дерматит. Все дети с этой формой имеют очень низкий вес из-за патологии ЖКТ с нарушением всасывания, переваривания.

 

Участники, реализующие воспалительную реакцию: В-лимфоциты, эозинофилы, тучные клетки и макрофаги. Они вызывают хроническое рецидивирующее воспаление.

Морфогистологически: акантоз, папилломатоз, Т-клеточная инфильтрация кожи.

 

При атопическом дерматите кожа складчатая, потому что имеет место инфильтрация лимфоцитами. Кожа сухая. множественные расчесы. В очагах эритемы кожа толще.

 

Обязательные критерии постановки диагноза:

• хроническое рецидивирующее течение
• наследственная предрасположенность

Дополнительные критерии:

• трамвайный признак (гиперпигментация кожи вокруг глаз)
• хейлит

Маркеры, необходимые для постановки диагноза:

• начало в младенчестве
• анамнез у родственников
• повышенное содержание IgE, второе повышенное реагиновое антитело – IgG4
• мало секреторного IgA

 

Классификация атопического дерматита.

Общепринятой классификации нет, выделяют возрастные формы и клинико-морфологически по элементам.

Возрастные  формы:

• Младенческая форма атопического дерматита. Начинается в области лица и волосистой части головы, постепенно опускается вниз, видим множество зудящих экссудативных папул. Видим большие эрозивные очаги.
• Детская форма атопического дерматита. С 3 до 12 лет. Есть типичная локализация: в подколенных ямках, локтевых ямках, циркулярно на лучезапястных суставах, при распространенном процессе на туловище и на любых других участках.
• После 12 лет. Сухой процесс, экссудации крайне редко. Характерны те же участки. Разная степень выраженности патологического процесса. Очень выражен зуд.

Клинико-морфологические  формы:

• Экссудативная форма атопического дерматита. Встречается у младенцев.
• Эритемосквамозная форма. Наиболее часто встречается в более взрослом возрасте. Чешуйки, огромное количество геморрагических корок, экскориаций. Локализация типичная: шея, грудь в форме пелерины, локтевые ямки. Процесс симметричный. Сухость, корки.
• Сквамозная с лихенификацией. В основном утолщена кожа, усилен рисунок, эритема не столь выражена, множество расчесов.
• Пруригинозная форма атопического дерматита. Очень тяжелая, поскольку кожа плохо выглядит, постоянный зуд. Состояние средней тяжести или тяжёлое, хотя больной адекватен, может ходить, температура нормальная.

 

• Ограниченно-локализованный атопический дерматит занимает до 10% кожных покровов. Наиболее типичная локализация: лицо, задняя поверхность шеи, подколенные ямки.
• Распространенный атопический дерматит. Патологический процесс может сопровождаться поражением практически всей поверхности кожи.
• Диффузный атопический дерматит. Более 50%.

 

• Островоспалительный процесс. Ярко-красные элементы.
• Подостровоспалительный процесс. Нет ярко-красного оттенка, есть синюшный оттенок.
• Хронический воспалительный процесс. Эритема едва заметна, но выражена лихенификация, множество синюшных пятен и рубцов.
• Островоспалительный процесс в сочетании с выраженной сухостью. Недостаточность липидов. Складки утолщены, пальцы в типичном для чешущегося человека положении.
• Атопический хиелит. Чаще всего при присоединяется кандидоз.