Болезни органов кровообращения. Врождённые пороки сердца

Болезни органов кровообращения.

Врождённые пороки сердца.

 

     Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию.

    

     Врождённые пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8 нед. беременности или перенесённого в период внутриутробного развития эндокардита. В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа), а также токсоплазмоз беременных. Определённое значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.)

В зависимости от состояния  гемодинамики в малом и большом  кругах кровообращения выделяют  четыре группы ВПС:

• Пороки с обогащением малого круга
• С обеднением малого круга
• С обеднением большого круга
• Без нарушения гемодинамики

    ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. У больных появляются цианоз, одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям.  Дети отстают в физическом развитии.

В течении ВПС выделяют три  фазы:

• Первичной адаптации
• Относительной компенсации
• терминальная

Пороки с обогащением  малого круга кровообращения.

Они характеризуются сбросом  крови в правые отделы сердца  и легочную артерию в результате  наличия патологического сообщения  между малым и большим кругами  кровообращения.

Открытый артериальный  проток (ОАП).

  ОАП  малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, обусловленный сбросом крови из легочной артерии в аорту, так как у новорожденного правый желудочек сердца более мощный, чем левый.

      Клиническими проявлениями порока являются одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Максимальное АД соответствует норме, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя. Пульс скачущий. Пальпаторно определяется дрожание грудной клетки. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область.

 

Дефект межпредсердной  перегородки.

      Один из наиболее распространенных ВПС. Степень гемодинамических расстройств зависит от величины дефекта. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект, как правило, не имеют клинических проявлений. Дефекты больших размеров приводят к развитию типичных симптомов заболевания. Больные жалуются на одышку, утомляемость. Кожные покровы бледные.. Границы сердца расширены в поперечном размере, больше вправо. В II-III межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Дефект межжелудочковой  перегородки.

     Гемодинамические нарушения определяются сбросом крови из левого желудочка в правый. Величина шунта зависит от расположения и размера дефекта. При высоком дефекте наблюдаются одышка, кашель, слабость, утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Часто развивается деформация грудной клетки. Увеличивается поперечный размер сердца, его верхняя граница смещается вверх.

Пороки с обеднением  малого круга кровообращения.

Возникают в результате сужения  легочной артерии, нередко сочетающегося  с патологическим сбросом крови  из правого желудочка в большой  круг кровообращения.

Изолированный стеноз  легочной артерии.

Имеются различные анатомические  варианты этого порока, наиболее  распространенным является клапанный  стеноз легочной артерии. К основным  проявлениям порока относятся  одышка, расширение границ сердца  преимущественно вправо, грубый  систолический шум во II межреберье  слева от грудины, который проводится  в левую подключичную область  и на сонные артерии.

Болезнь Фалло.

      Наиболее распространенной формой «синих» пороков сердца, протекающих с цианозом, является тетрада Фалло. Клинически порок проявляется сразу после рождения или на первом месяце жизни. Его важными признаками являются одышка и цианоз, наиболее заметный на слизистых оболочках губ и полости рта, в области ногтевого ложа пальцев. Крайней степенью выраженности цианоза является иссиня-голубой цвет кожи, серый цвет склер с инъецированными сосудами.

Характерной для тетрады Фалло  является поза больного: ребёнок  садитстя на корточки или ложится  на бок с поджатыми к животу  ногами, так как в этом положении  его меньше беспокоит одышка. Вследствие застоя крови в  капиллярах кожи происходит утолщение  концевых фаланг пальцев конечностей  в виде барабанных палочек, ногти  становятся выпуклыми, принимая  форму часового стекла. Дети отстают  в физическом развитии. Границы  сердца остаются нормальными  или незначительно расширены  влево.

Пороки с обеднением  большого круга кровообращения.

 

Коартация аорты.

При этом пороке имеется сужение  грудного отдела аорты ниже  устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность различны. Сосуды нижней половины тела  получают мало крови. У больных  появляются головные боли, головокружения, ощущение пульсации в области  шеи и головы, шум в ушах. Верхняя  половина тела развита лучше, чем нижняя. Отмечаются ишемические  боли в животе и икроножных  мышцах, повышенная утомляемость  при ходьбе. Нарушается функции  почек. Разница в показателях  АД на верхних и нижних конечностях. Границы сердца расширены влево.

Лечение.

Единственным средством лечения  ВПС является хирургическая операция. Оперативное лечение подразделяется  на радикальное и паллиативное. После радикальных вмешательств  по поводу дефектов межпредсердной  и межжелудочковой перегородок, открыто го артериального протока  происходит нормализация гемодинамических  нарушений. Паллиативные операции  облегчают состояние больных, предотвращают  раннее наступление летального  исхода.

Консервативная терапия ВПС  предусматривает:

• Неотложную помощь при сердечной недостаточности и гипоксемических кризах (промедол, обзидан, оксигенотерапия)
• Поддерживающее лечение (рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, препараты калия)
• Профилактику тромбозов (ацетилсалициловая кислота)
• Лечение анемий (препараты железы и меди)

 

Уход.

• Правильный режим дня с пребыванием на свежем воздухе
• Рациональное питание, ограничение соли и жидкости
• Проведение щадящего закаливания
• ЛФК

 

 

Ревматизм.

 

Ревматизм- системное воспалительное  заболевание соединительной ткани  с преимущественной локализацией  воспалительного процесса в сердечно- сосудистой системе, проявляющееся  кардитом, артритом, поражением нервной  системы и эритемой кожи.

Этиология.

    Основную роль в возникновении заболевания играет бета- гемолитический стрептококк группы А.

Диагностика.

Основными диагностическими критериями  являются

• Кардит
• Полиартрит
• Хорея
• Ревматические узелки, аннулярная эритема
• Связь заболевания с перенесённой стрептококковой инфекцией

К дополнительным критериям  относятся

• Лихорадка
• Артралгия
• Лабораторные изменения
• Изменения ЭКГ
• Ревматический анамнез(перенесение ревматизма в прошлом, наличие ревматического поражения сердца).

 

Клиническая картина.        

Заболевание развивается через 1-2 недели после перенесённой  стрептококковой инфекции. В активной  фазе заболевания ведущим клиническим  синдромом является поражение  сердца – ревмокардит. Наиболее  часто в патологический процесс  вовлекается миокард. Различают  очаговый и диффузный миокардит.

Диффузный миокардит:

• Бледность кожных покровов
• Одышка
• Тахи- и брадикардия
• Мелкопузырчатые хрипы, крепитация
• Увеличение размеров печени
• Асцит, отёки на ногах

Очаговый миокардит.

• Тоны сердца несколько приглушены
• Интенсивный систолический шум на верхушке сердца

Развитие клинических симптомов  эндокардита связано с вовлечением  в процесс клапанного аппарата  сердца.

 

Ревматический перикардит как изолированный процесс встречается редко. Обычно он сочетается с эндо- и мио- кардитом.

• Боли в области сердца
• Шум трения перикарда
• Бледность кожных покровов
• Цианоз губ
• Набухание шейных вен
• Нарастание одышки
• Больной принимает вынужденное положение сидя
• Пульс частый, слабого наполнения
• АД сниженное
• Тоны сердца глухие

Ревматический полиартрит характеризуется множественным поражением суставов. Обычно в процесс вовлекаются средние суставы. Типичны: летучесть, симметричность поражения, суставы опухшие, резко болезненные, горячие на ощупь.

Поражение нервной системы в  детском возрасте чаще проявляется  в виде малой хореи.

 

 

 

 

 

• Раздражительность
• Эмоциональная неустойчивость
• Плаксивость
• Ухудшение сна
• Гиперкинезы
• Гипотония мышц
• Некоординированность движений
• Нарушения эмоциональной сферы

Поражения кожи в последние  годы встречаются редко и проявляются  в виде аннулярной эритемы  и ревматических узелков.

Лабораторная диагностика

• Лейкоцитоз
• Повышение СОЭ
• Диспротеинемия
• С-реактивный белок
• Повышение фибриногена, серомукоида