Аутоиммунные заболевания. Очаговая склеродермия

 

 

 

 

СРС  
на тему: «Аутоиммунные заболевания. Очаговая склеродермия».

 

                                                        Выполнила: Айдарова А.Б.

                                            Студент 317 гр. ОМ

                                                          Проверила: Костылева О.А.

 

 

 

 

 

Караганда 2010

 

 

 

 

• Аутоиммунные заболевания – это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

 

 

 

 

• Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

 

 

 

 

• В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты — клетки иммунной системы — проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.
• Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.

 

 

 

 

Причины 

аутоиммунных 

заболеваний

 

Экзогенные 

 

Эндогенные

 

 

 

 

• Экзогенные  причины — это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

 

 

 

 

• Эндогенные причины — это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

 

• Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» — такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими. Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

 

• Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

 

 

 

 

 
Классификация АЗ:  
 

 

 I. Органоспецифические: тиреоидит Хашимото, аутоиммунный энцефаломиелит, инсулин-зависимый СД, болезнь Грейвса, miastenia gravis, аутоиммунная пернициозная анемия, аутоиммунный орхит, аутоиммунная болезнь Аддисона (гипокортицизм), аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, симпатическая офтальмия  
 
II. Органонеспецифические: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, син-дром Шегрена, системная склеродермия, воспалительные миопатии (дерматомиозит, по-лимиозит)

 

 

 

 

По механизму возникновения  принято разделять несколько  групп аутоиммунных заболеваний:

 

• Первую группу составляют заболевания, развивающиеся в результате нарушения сосудисто-тканевых барьеров и высвобождения антигенов из физиологических тканей организма, например, мозга, щитовидной железы, хрусталика и др. Организм отвечает на эти антигены иммунной реакцией с активацией специфических Т-лимфоцитов и образованием антител.

 

 

 

 

 

• Ко второй группе относятся заболевания, вызываемые собственными тканевыми компонентами организма, измененными под влиянием физических, химических, микробных, вирусных и других факторов. Собственные компоненты настолько изменяют свои свойства, что воспринимаются организмом как чужеродные.
• В третью группу объединяют заболевания, развивающиеся вследствие сродства собственных компонентов ткани с внешними антигенами (экзоатигенами). При этих заболеваниях реакция, вызванная экзоантигеном, может быть направлена против собственной ткани.

 

 

 

 

 

• Четвёртая группа включает заболевания, в основе которых лежат нарушения функции самой лимфоидной ткани, появление клеток, разрушающих собственные ткани организма. Такое нарушение иммунологического аппарата часто связано с генетическими особенностями организма, проявляющими свое действие под влиянием факторов внешней среды (травм, эмоциональных потрясений, химических веществ, радиации и прочее).

 

 

 

 

 

• Подавляющее большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими. В их развитии есть периоды обострений и ремиссий. При неадекватном или несвоевременно начатом лечении хронические аутоиммунные заболевания могут приводить к серьезным нарушениям функций внутренних органов и инвалидизации больных.

 

 

 

 

Склеродермия 

 

• Среди заболеваний соединительной ткани значительное место занимает склеродермия. Склеродермия – системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазомоторными изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке 

 

 

 

 

• Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что характерно для аутоиммунных заболеваний 

 

 

 

 

• Микроскопическое исследование кожи при подостром течении осд выявило значительное нарушение ее структуры и функции. эпидермис неравномерно, а кое-где значительно истончен. нижняя граница эпидермиса местами сглажена, кое-где отмечается выраженный гиперкератоз (рис. 1)

 

 

 

 

Рис. 1. Больная Р., очаговая распространенная  склеродермия, подострая стадия. эпидермис  неравномерно истончен. окраска  по Ван Гизон.

 

 

 

 

 вместе с тем, эпидермис в основном представлен все еще всеми слоями: роговым, зернистым, шиповатым (непостоянно) и базальным. несмотря на то, что во всех слоях эпидермиса в клетках определяются гранулы гликогена, в клетках шиповатого и базального слоев отмечаются явления гидропической дистрофии. субэпителиальная базальная мембрана (бм) утолщена, интенсивно шик-позитивная, местами с очагами деструкции. часто отмечается выраженный склероз и даже гиалиноз субэпителиальной соединительной ткани (рис. 2)

 

 

 

 

рис 2. больная Р., очаговая распространенная  склеродермия, подострая стадия. бм  эпителия утолщена, местами с  очагами деструкции и очагами  гиалиноза субэпителиальной соединительной  ткани. окраска по ван гизон

 

 

 

 

• В сосочковом слое дермы сосочки часто сглажены, в некоторых случаях отмечаются еще признаки отека, в связи с чем он имеет сетчатый вид. в большей части случаев коллагеновые волокна утолщены, огрубевшие, интенсивно шик-позитивные (рис. 3), в связи с дезорганизацией при окрашивании по ван гизон характеризуются только очаговой пикринофилией. эластические волокна несколько разрежены и неравномерно распределены на отдельных участках. между волокнами дермы обнаруживаются немногочисленные фибробласты. Сосуды сосочкового слоя дермы мелкие, в основном капиллярного типа, распределены неравномерно, характеризуются умеренно выраженным полнокровием. сосудистые стенки утолщены, при шик-реакции характеризуются интенсивным окрашиванием, что свидетельствует о продолжающемся плазматическом пропитывании.

 

 

 

 

Рис. 3. Больная Р., очаговая распространенная  склеродермия, подострая стадия. коллагеновые  волокна сосочкового слоя дермы  утолщены, огрубевшие, интенсивно шик-позитивные. шик-реакция.

 

 

 

 

• При гистологическом исследовании более глубоких отделов дермы установлено, что граница между сосочковым и сетчатым слоем дермы нечеткая, в последнем выражены признаки внутридермального отека. количество клеточных элементов соединительной ткани также небольшое.

 

 

 

 

 вместе с тем, хотя в ретикулярном слое дермы отмечается набухание коллагеновых волокон, они, однако, сохраняют фуксинофильность при окрашивании по ван гизон, то есть их тинкториальные свойства сохранены. эластические волокна сетчатого слоя отстоят друг от друга за счет отека соединительной ткани. в сетчатом слое дермы обнаруживаются частично сохраненные потовые и сальные железы, а также волосяные фолликулы, при этом они нередко атрофичны и окружены широкими кольцевидными разрастаниями плотной соединительной ткани (рис. 4).

 

 

 

 

Рис. 4. больная Р., очаговая распространенная  склеродермия, подострая стадия. в  сетчатом слое обнаруживаются  потовые железы, окруженные широкими  кольцевидными разрастаниями соединительной  ткани. окраска гематоксилином и  эозином.

 

 

 

 

Литература 

 

1.Болотная Л.А., Шахова Ф.Б.,  Сербина И.М. Новое в патогенезе  и терапии ограниченной склеродермии  //Вестн. дерматологии и венерологии.  – 2004.–№ 2. – С. 31–34.

2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия: Клиника, диагностика, лечение //Рос. журн. кож. и вен. болезней. – 2002. – № 4. – С. 5–15.  

3.Течение и современное лечение  ограниченной склеродермии //В.А.  Молочков, Г.Ф. Романенко, Т.Е.  Сухова и др. //Рос. журн. кожных  и венерических болезней. –  2002. – № 4. – С. 38–41.  

 
.