Амилоидоз. Строение. Формы

Амилоидоз. Строение. Формы.

Амилоидоз

 

• Стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного белка амилоида.
• По химической природе-гликопротеид, включающий в себя два компонента F и P.
• F-компонент не однороден(AA,AL,AF,ASC)

Строение белка амилоида

Формы Амилоидоза

 

• Первичный(идиопатический)
• Наследственный(семейный)
• Вторичный(преобретенный)
• Старческий

 

АА-вторичный+две наследственные  формы

 

• Развивается как осложнение ряда заболеваний(вторая б-нь): хронические инфекции,болезни гнойно-деструктивного характера, злокачественного образования, ревматические болезни
• Встречается наиболее часто, генерализованный, с поражением многих тканей и органов

Периодическая б-нь  и

 

Периодическая болезнь(доброкачественный пароксизмальный перитонит, семейная средиземноморская лихорадка)- рецидивирующее поверхностное асептическое воспаление серозных оболочек (брюшины плевры) с преобладанием экссудативной реакции.

В подавляющем большинстве случаев начинается в возрасте до 30 лет. Предполагают врождённое нарушение метаболизма с аутосомно-рецессивной формой наследования без связи с полом, хотя мужчины болеют несколько чаще.

Выделяют 4 варианта клинической картины:

1)Абдоминальный, протекающий с признаками острого живота, по поводу чего оперируется почти половина больных этой формой П. б.

2)Торакальный, с картиной сухого или экссудативного плеврита, с выпотом в пределах синусов;

3)Суставной в виде артральгий, артрита, поражающего один или несколько суставов;

4)Псевдомалярийный.

Для любой формы П. б. характерны: хроническое, рецидивирующее течение; тяжёлое состояние во время приступа и ощущение полного здоровья при ремиссиях различной длительности; стереотипность приступов, различающихся лишь по тяжести и длительности (чаще 1—4 сут), не оставляющих выраженных анатомических изменений; единство неспецифических сдвигов при лабораторных исследованиях и возможность развития амилоидоза (у 30—43% больных), который не связан с частотой, характером приступов и длительностью болезни и приводит к почечной недостаточности. Лечение малоэффективно.

Болезнь Маккла и  Уэллса

 

• Причиной возникновения синдрома Макла-Веллса является генетический дефект (нарушение), поэтому  профилактика заболевания не разработана учеными.
• Пациенту следует избегать контакта с холодом для того, чтобы не провоцировать появления крапивницы (характерной сыпи, напоминающей волдыри, которые возникают после ожога крапивой).

     Исход:

• Сенсоневральная глухота (потеря слуха из-за атрофии (гибели волокон слухового нерва вследствие нарушения их питания) слухового нерва.
• Прогрессирующий амилоидоз почек (отложение патологического (неправильного) белка амилоида в ткани почек, что способствует нарушению функций почек)
• Смерть в результате прогрессирующей почечной недостаточности.

 

AL-первичный

 

• Отсутствие сопутствующего причинного заболевания
• Поражение мезодермальных тканей:ссс,поперечно-полосатых  мышц, кожи, нервов
• Генерализованный, преимущественное поражение легких,сердца и сосудов

AF-наследственный

 

• Семейная амилоидная нейропатия
• ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение
• одна из форм наследственного генерализованного амилоидоза, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Клинически заболевание проявляется прогрессирующей вегетативной и сенсомоторной нейропатией с вовлечением висцеральных органов и систем; морфологически - внеклеточным отложением амилоидного белка, вызывающим деструкцию прилежащих тканей.

 

 

• Начальные симптомы — онемение, парестезии и очень часто боли — и клинические проявления (утрата болевой и температурной чувствительности) указывают на вовлечение чувствительных волокон малого диаметра. После этого развиваются парезы, первоначально в стопах, а по мере прогрессирования заболевания они становятся более распространенными и в конечном счете появляются в кистях и руках. Позднее могут присоединиться симптомы, обусловленные поражением толстых миелиновых чувствительных волокон: снижение суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности, ощущения прикосновения и давления. У 25 % больных развивается синдром запястного канала вследствие инфильтрации фиксатора сгибателей амилоидными отложениями

ASC-старческий системный

 

• Преимущественное поражение сердца, гм, сосудов, островков поджелудочной железы
• Обуславливает старческую физическую и психическую деградацию
• Часты локальные формы

Конец!