Аденомы гипофиза: морфологическая характеристика, осложнения, исходы

 

5. Симптомы

Симптоматическими проявлениями аденомы гипофиза, которые выявляются при рентгенологическом исследовании, являются:

• Изменение размеров и формы турецкого седла;
• Деструкция и истончение костных структур, которые его образуют.

При проведении компьютерной томографии может быть визуализировано и само новообразование.

Внешние симптомы аденом гипофиза напрямую зависят от конкретного  вида заболевания:

• Пролактиномы. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла, синдром галактореи, аменореи, бесплодие. В некоторых случаях имеет место лишь один из перечисленных симптомов, однако чаще отмечают их сочетание. У некоторых пациенток (примерно треть от общего количества) наблюдаются не резко выраженный гипертрихоз, умеренное ожирение, нарушения половой функции, аноргазмия, снижение либидо, себорея волосистой части головы. У мужчин пролактинома проявляется нарушениями половой функции (импотенция, нарушение либидо), галакторея и гинекомастия относительно редки. Также следует отметить, что у мужчин значительно чаще, нежели чем у женщин, проявляются офтальмоневрологические нарушения – это связано с тем, что у мужчин развитие заболевания сопровождается медленным нарастанием неспецифичных синдромов. Это приводит к поздней диагностике;
• Соматотропиномы. Клиническим проявлением являются синдром акромегалии либо гигантизмом (у детей). Помимо типичных для акромегалии изменений мягких тканей и скелета, могут иметь место ожирение и признаки сахарного диабета, зачастую наблюдается увеличение щитовидной железы (в большинстве случаев – без нарушения функции). Часто наблюдается гирсутизм, появление невусов/папиллом/бородавок, усиленное потоотделение, выраженная сальность кожи, снижение работоспособности. Офтальмоневрологические нарушения развиваются при экстраселлярном росте опухоли. Помимо перечисленных выше признаков поражения соматотропиномой, отмечают наличие периферической полиневропатии, которая проявляется снижением чувствительности дистальных отделов конечностей, парестезиями, болевыми ощущениями в руках и/или ногах;
• Кортикотропиномы. Относительно редко встречающаяся форма аденомы гипофиза. Согласно современным данным, кортикотропиномы обнаруживаются практически в 100% случаев поражения болезнью Иценко-Кушинга. Характерно усиление пигментации кожи и эндокринные психические расстройства. Как правило, данные опухоли диагностируются на ранних стадиях развития, поэтому офтальмоневрологическая симптоматика не проявляется;
• Тиреотропиномы и гонадотропиномы. Также относятся к редким формам болезни. Эндокринно-обменные проявления данных опухолей зависят от того, первичны эти новообразования, или же они являются следствием существующего в течение длительного времени поражения рассматриваемой железы (к примеру, гипотиреоза или гипогонадизма). Первичные тиреотропиномы приводят к развитию тиреотоксикоза, тогда как вторичные диагностируются на фоне гипотериоза.  При гонадотропиномах наблюдается гипогонадизм, в редких случаях – галакторея, которая является результатом сопутствующей заболеванию гиперсекреции пролактина окружающей новообразование тканью аденогипофиза. Как правило, гонадотропиномы диагностируются на основании офтальмоневрологических симптомов, поскольку эндокринные проявления этих патологий неспецифичны.

6. Диагностика

Основные методы, использующиеся для диагностики аденомы гипофиза, – это рентгенологическое и клинико-биохимическое исследования, компьютерная томография, радиоиммунологический метод, ЯМР-томография. При подозрении на поражение аденомой, в первую очередь, проводится рентгенокраниография в двух проекциях, а также томография области турецкого седла, позволяющая выявить характерные признаки внутрисцеллярного объёмного процесса, который вызывает остеопороз, изменения костных структур, деструкцию спинки турецкого седла и т. д. Характерным моментом является двухконтурность дна турецкого седла. КТ с контрастным усилением позволяет установить факт присутствия опухоли и определить особенности её структуры (кистозная, солидная и т.д.), величину и направление распространения. Проведение ЯМР-томографии в некоторых случаях даёт возможность выявить инфильтративный рост новообразования. При подозрении на латеральное разрастание опухоли выполняется церебральная ангиография. Смещение хиазмальных цистерн и признаки пустого турецкого седла обнаруживают посредством пневмоцистернографии.

Для диагностики аденомы  гипофиза также применяется специфичный  высокочувствительный метод радиоиммунологического определения концентрации в сыворотке  крове гипофизарных гормонов.

Следует отметить, что  диагностика данного заболевания  обязательно должна носить комплексный характер. Симптоматические проявления аденомы гипофиза (офтальмоневрологические нарушения и эндокринно-обменный синдром) не являются специфичными, что, в сочетании с медленным ростом и доброкачественным характером большинства опухолей, существенно затрудняет постановку диагноза.

7. Лечение

Основными методами лечения  данного заболевания являются:

• Нейрохирургическая операция;
• Лучевая терапия;
• Медикаментозная терапия.

Как правило, применяется  комплексный подход, подразумевающий  комбинирование перечисленных выше способов лечения – выбор конкретного курса зависит от клинической картины (типа опухоли, её размеров, степени гормональной активности) и индивидуальных показаний пациента.

В большинстве случаев, прежде всего, рассматривается вариант проведения хирургического вмешательства. Если выполнение операции невозможно, используются различные варианты лучевого воздействия и химиотерапии.

Отдельно следует сказать  о том, что для некоторых пролактином  и соматотропином, прежде всего, применяется консервативная тактика лечения или лучевая терапия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8. Осложнения

Как правило, опухоли  гипофиза не распространяются на соседние органы. Тем не менее, они могут  отрицательно сказаться на здоровье, вызывая:

• Потерю зрения. Новообразования давят на зрительные нервы, расположенные близко к гипофизу и вызывают потерю зрения
• Постоянный гормональный дефицит. Наличие опухоли или ее удаление может необратимо изменить выработку гормонов, в результате чего, возможно, станет необходим прием гормональных препаратов.
• Внезапное кровоизлияние в опухоль (апоплексия гипофиза). Редкое, но довольно серьезное осложнение – апоплексия гипофиза. Обычно сопровождается внезапными, сильными головными болями, проблемами со зрением, включая его потерю, двоение в глазах и опущение века, а также симптомами снижения или полного прекращения выработки гормонов гипофизом (гипопитуитаризма), такими как головокружением, рвотой, непереносимостью холода, чрезмерной жаждой и усталостью. Апоплексия гипофиза требует срочного лечения с помощью кортикостероидов. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство.
• Несахарный диабет. Это возможное осложнение связано с образованием большой опухоли гипофиза или ее лечением. Не следует путать это осложнение с распространенными сахарным диабетом, который включает в себя высокий уровень сахара в крови и моче. Несахарный диабет является результатом выработки гипофизом слишком малого количества вазопрессина, контролирующего концентрацию мочи в почках. Несахарный диабет является причиной избыточного количества мочи и сильной жажды, что может привести к обезвоживанию организма.

 

 

 

 

 

9. Прогноз

Прогноз во многом зависит  от размеров опухоли (возможности ее радикального удаления) и ее гормональной функции. При пролактиномах и  соматотропиномах "гормональное" выздоровление наблюдают в 20-25% случаев, при микрокортикотропиномах - в 85% случаев (при опухолях размером более 1 см - значительно реже). Считается, что макроаденому гипофиза с распространением более 2 см невозможно удалить полностью, поэтому в течение ближайших 5 лет после операции возможно возникновение рецидива. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

10.  Заключение

Практически каждый – второй из ныне живущих является носителем нарушения в геноме клеток гипофиза приводящего к формированию аденомы в течение жизни. По аутопсийным материалам обнаружено до 30% , аденом гипофиза, которые не имели клинической манифестации. По данным аутопсии, у лиц без указания на эндокринные заболевания в анамнезе аденомы гипофиза 25–27% в популяции, и  более 30% среди лиц в возрасте 50–60 лет.

 

По данным эпидемиологических исследований распространенность клинических случаев, аденом гипофиза не превышает на 1,6 100 тыс. населения из них пролактиномы составляют , 50%. Однако клиническая манифестация возникает в из 1 500–1 000 субклинических случаев.

 

Проблема АГ имеет медицинское социальное и экономическое значение. Большое количество больных страдающих аденомой гипофиза имеют стойкую потерю трудоспособности, при этом заболевание довольно часто приходится на самый активный возраст от 20 до 50лет.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

11. Список используемой литературы.

1. Кадашев Б.А., Касумова С. Ю., Кириллова Р.Ю., Розеифельд Б.И., Шифрин М.А., Аденома гипофиза, Препринт АН СССР, Научный Совет по проблеме "Кибернетика" М., 1990.

2. Касумова С. Ю. Функциональная морфология аденом гипофиза. Дисс. докт. мед. наук. -М 1985;159—177.
3. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: учебник/  Струков А.И., Серов В.В.-3-е изд., перераб. и доп.-М.: Медицина ,1993-688с.