Аномалія Арнольда-Кіарі

Автор работы: Пользователь скрыл имя, 17 Декабря 2013 в 16:09, реферат

Описание работы

Аномалія Арнольда-Кіарі - це вроджена патологія розвитку ромбовидного мозку, що виявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки і мозкових структур, що знаходяться в цій області, що призводить до опущення стовбура головного мозку та мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір і защемлення їх на цьому рівні. Сутність даної аномалії полягає в гетеротопічної розташуванні мозочка і довгастого мозку в розширеному інтраспінальном каналі.

Файлы: 1 файл

Аномалія Арнольда.docx

— 94.37 Кб (Скачать файл)

Аномалія Арнольда-Кіарі - це вроджена патологія розвитку ромбовидного мозку, що виявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки і мозкових структур, що знаходяться в цій області, що призводить до опущення стовбура головного мозку та мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір і защемлення їх на цьому рівні. Сутність даної аномалії полягає в гетеротопічної розташуванні мозочка і довгастого мозку в розширеному інтраспінальном каналі. Ця аномалія (мальформація) призводить до розвитку складних краніоспінальних синдромів, які часто розцінюються неврологами як атипова форма сирінгомієлії і сирінгобульбія, розсіяного склерозу, а також пухлин задньої черепної ямки або спинного мозку. Приблизно у 80% пацієнтів аномалія Арнольда-Кіарі поєднується з патологією спинного мозку - сирингомиелией, яка характеризується утворенням в спинному мозку кіст, що викликають прогресуючу миелопатию.                                                                  Дане захворювання названо на честь німецького патологоанатома Юліуса А. Арнольда (який описав в 1984 році дане захворювання) і австрійського патолога Ханса Кіарі (який також в 1895 році описав цю аномалію). Частота цього захворювання становить від 3,3 до 8,2 спостережень на 100 000 населення. Найбільш поширені аномалії Арнольда-Кіарі I і II типу; аномалії III і IV типів зазвичай несумісні з життям:                                                                                                       • аномалія Арнольда-Кіарі I типу являє собою опущення структур задньої черепної ямки в хребетний канал нижче площини великого потиличного отвору;                                                                                               • аномалія Арнольда-Кіарі II типу - відбувається каудальна дислокація нижніх відділів хробака, довгастого мозку і IV шлуночка, нерідко розвивається гідроцефалія;                                                                                 • аномалія Арнольда-Кіарі III типу зустрічається рідко, характеризується грубим каудальним зміщенням всіх структур задньої черепної ямки;                                                                                                      • аномалія Арнольда-Кіарі IV типу - гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз.                                                                                                                                                                                               Спинний мозок людини виходить з порожнини черепа у хребетний канал через спеціальний отвір в потиличної кістки (великий потиличний отвір). У порожнині черепа над цим отвором розташовується мозочок - центральний орган координації рухів і рівноваги.                                                                                                               При аномалії Арнольда-Кіарі спостерігається вроджене збільшення діаметра великого потиличного отвору. У збільшене отвір може випасти і вклинитися нижній відділ мозочка (мигдалини мозочка), що призводить до взаємного здавлення мозочка і спинного мозку. Звідси і характерні симптоми.                                                                                                 Діагноз встановлюється за результатами МР-томографії. При необхідності ми виконуємо комп'ютерну томографію з тривимірною реконструкцією потиличної кістки і шийних хребців.                                           При аномалії Арнольда-Кіарі ми, як правило, спостерігаємо два-три або більше з перерахованих симптомів:                                                           Запаморочення і / або хиткість (може посилюватися при повороті голови);                                                                                                             Шум (дзвін, гул, свист, шипіння т.п.) в одному або обох вухах (може посилюватися при повороті голови);                                                               Головний біль, пов'язаний з підвищенням внутрішньочерепного тиску (сильніше вранці) або з підвищенням тонусу м'язів шиї (больові точки під потилицею);                                                                                                        Ністагм (мимовільне сіпання очних яблук).                                                  У більш важких випадках можливе наступне:                                                               Минуща сліпота, двоїння або інші зорові розлади (може з'являтися при повороті голови);                                                                                                 Тремор рук, ніг, розладів координації рухів;                                                      Зниження чутливості частини обличчя, частини тулуба, однієї або декількох кінцівок;                                                                                             Слабкість мускулатури частини обличчя, частини тулуба, однієї або декількох кінцівок;                                                                                          Мимовільне або утруднене сечовипускання;                                                    Втрата свідомості (може провокуватися поворотом голови).                                              У важких випадках можливий розвиток станів, що загрожують інфарктом головного і спинного мозку.                  На лівому знімку представлена u200bu200bМР картина Аномалії Арнольда-Кіарі I типу - опущення мигдаликів мозочка нижче лінії Чемберлена (лінія проведена від заднього краю потиличного отвору до твердого піднебіння). Нижче місця обмеження візуалізується сірінгоміеліческая кіста. На правому знімку представлений варіант норми.                                                                                                              Арнольда-Кіарі:                                                                                                     Уникати ударів і різких рухів головою і шиєю, форсованих фізичних навантажень, стійок на голові;                                                                                 Обмежити вживання солі, не вживати воду і вологу їжу, пізніше, ніж за 2-3 години до сну;                                                                                                  У разі погіршення стану (завзята головний біль, нудота, блювота, порушення мови, зорові розлади, порушення координації, слабкість однієї або кількох кінцівок, розлади чутливості, порушення сечовипускання) - негайне звернення до лікаря;                                                               Обережність при виконанні масажу і мануальної терапії;                            Періодичний контрольний огляд неврологом.                                                Стара назва аномалія Арнольда-Кіарі. Це патологічний стан, пов'язане з неправильним формуванням структур ЗЧЯ і, в ряді випадків, стовбура мозку. На даний момент відомі чотири різновиди цієї патології. Найбільшу клінічну значимість з них представляють Chiari-1 і Chiari-2. CHIARI-1 - характеризується опущенням мигдаликів мозочка нижче рівня великого потиличного отвору, що часто супроводжується формуванням сирінгомієлії на шийно-грудному рівні.                           Епідеміологія: середній вік клінічного прояву захворювання 40 років, є незначна схильність жіночої статі (м / ж = 1/1.3)                                             Основні симптоми: головні болі потиличного характеру, болі по задній поверхні шиї, мозочкова симптоматика (порушення координації, хиткість ходи), за наявності сирінгомієлії характерними є дисоційованому розлади чутливості на верхній половині тулуба за типом "накидки". У рідкісних випадках Кіарі-1 може супроводжуватися оклюзійної гідроцефалією. Крім того, слід мати на увазі, що іноді у цих хворих трапляються нічні зупинки дихання.                                              Діагностика: На справжній момент МРТ головного мозку є методом вибору при діагностиці даної патології. Слід зазначити, що крім МРТ головного мозку при підозрі на аномалію Кіарі-1 необхідно зробити МРТ шийного та грудного відділів спинного мозку для виключення / підтвердження сирінгомієлії. І, навпаки, за наявності сирінгомієлії в обов'язковому порядку необхідно зробити МРТ головного мозку з особливою увагою на стан структур ЗЧЯ.                                                               Лікування: Асімптоматічние випадки лікування не вимагають. Рекомендується лише контролювання ситуації шляхом проведення щорічного МРТ обстеження. При наявності симптоматики лікування тільки хірургічне. Операцією вибору є "декомпресія області краніоцервікального переходу" з пластикою оболонки.                                                                 Виходячи: Поліпшення стану спостерігається у 87% оперованих хворих, стабілізація - у інших. Ризик розвитку серйозних ускладнень складає менше 0.5%.                                                                                    CHIARI-2 - часто супроводжує міеломенінгоцеле. При цьому патологічному стані відзначається ще більше опущення мигдаликів мозочка (вони зазвичай перебувають поза порожнини черепа), каудальна дислокація структур ЗЧЯ - тобто стовбур, 4-й шлуночок розташовані значно нижче, частково або повністю в спинномозковому каналі, а каудальний черепно-мозкові нерви мають висхідний напрямок (на відміну від "вхідного" в нормі).                                                    Епідеміологія: у зв'язку з більш грубою патологією та великим залученням в процес стовбура мозку, захворювання проявляється в дитячому (часто в ранньому) віці. Чим у більш ранньому віці відбувається поява симптоматики, тим серйозніше підлягає патологія і тим гірше прогноз. У новонароджених часто буває швидке наростання стовбурової симптоматики з летальним результатом.                                     Основні симптоми: пов'язані з порушенням функція стовбура мозку (головним чином довгастого мозку і мосту) - порушення ковтання, зупинки дихання, стридор, аспірація, тетрапарез, парез мімічної мускулатури, порушення крику (у новонароджених)                                 Діагностика: МРТ є методом вибору. Крім дістопіі структур ЗЧЯ часто зустрічаються різні інші аномалії розвитку головного мозку, гідроцефалія (значно частіше, ніж при Кіарі-1). Ларингоскопия - допомагає оцінити ступінь порушення іннервації глотки і гортані.                 Лікування: Тільки хірургічне. Першим етапом необхідно вирішити проблему з гідроцефалією (шунт), далі, при постійній стовбурової симптоматиці проводиться декомпресія ЗЧЯ і області краніоцервікального переходу з пластикою оболонки. При наявності грубих бульбарних порушень рекомендується трахеостомія.                     Виходячи: Поліпшення стану спостерігається у 80% оперованих хворих (у 60% після операції спостерігається практично норма), проте у решти 20% часто йде прогресування стовбурових порушень. Найбільш несприятливі наслідки спостерігаються у дітей до року. Основна причина летальності - зупинка дихання.                                                                CHIARI-3 - найбільш важка форма дістопіі, часто є субокціпітальное енцефаломенінгоцеле. Зазвичай ця клінічна ситуація несумісна з життям.                                                                                                          CHIARI-4 - церебеллярная гіпоплазія без дістопіі мигдаликів.


Информация о работе Аномалія Арнольда-Кіарі